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De acuerdo al RAN se clasifican en:
- Leve (RAN 1.000-1.500/mm
3
)
- Moderada (RAN 1.000-500/mm
3
)
- Severa (RAN < 500/mm
3
)
Etiología
La neutropenia aguda (que aparece en horas o unos pocos días) puede deberse a la utilización
o la destrucción rápida de los neutrófilos o a una alteración de su producción.
Neutropenia Crónica es aquella que se prolonga por más de 6-8 meses y que se debe a la
disminución de la producción o a un secuestro esplénico excesivo.
Clasificación
Neutropenia por defectos intrínsecos de los mielocitos o sus precursores
a) Anemia aplástica; b) neutropenia idiopática crónica, incluida neutropenia benigna; c) neu-
tropenia cíclica; d) mielodisplasia; e) neutropenia asociada con disgammaglobulinemia; f) he-
moglobinuria paroxística nocturna; g) neutropenia congénita grave (síndrome de Kostmann);
h) neutropenias asociadas con síndromes congénitos (hipoplasia de cartílago-pelo, disqueratosis
congénita, glucogenosis de tipo IB, síndrome de Shwachman-Diamond).
Neutropenias por factores extrínsecos a las células mielodes
a) Neutropenia por infección severa viral o bacteriana; b) neutropenia inmune: autoinmune o
isoinmune; c) daño medular o mieloptisis (aplasia, reemplazo o infiltración); d) Neutropenia indu-
cida por fármacos (idiosincrasia inmune, quimioterapia); e) por deficiencia nutricional (deficiencia
de ácido fólico o vitamina B12 o cobre); f) secuestro endotelial-hiperesplenismo; g) disfunción
sistema inmune; h) enfermedad metabólicas; i) pseudoneutropenia.
En relación a la neutropenia causada por defectos intrínsecos de los mielocitos o sus precur-
sores, es infrecuente, pero cuando está presente, las causas más comunes son la neutropenia
idiopática crónica y neutropenia congénita.
La
neutropenia congénita grave (síndrome de Kostmann):
Enfermedad autosómica
recesiva pero también puede tener una herencia dominante. La incidencia es de 1-2 casos/millón
de personas. Estos pacientes inician infecciones desde los primeros meses de vida. Se caracteriza
por una detención de la maduración mieloide en el estadío de promielocito en la médula ósea,
lo que determina un recuento absoluto de neutrófilos < 200/μL. Presenta además monocitosis y
eosinofilia de leve a moderada. Se han identificado diferentes anomalías genéticas (monosomía
7 o mutación en receptor RAS) que producen un aumento de la apoptosis de los neutrófilos. El
diagnóstico es difícil de plantear. Se considera un cuadro preleucémico que puede evolucionar a
síndrome mielodisplástico o leucemia mieloide. El tratamiento considera el uso diario de GSF, el
90% responde corrigiendo las neutropenias graves y disminución de las infecciones. Tratamiento
definitivo es el trasplante de médula ósea.
La
neutropenia idiopática crónica:
Grupo de trastornos infrecuentes poco conocidos que
afectan las células madre de la serie mieloide; los precursores de los eritrocitos y las plaquetas no
son afectados. No hay esplenomegalia.
La
neutropenia cíclica:
Enfermedad poco frecuente, autosómica dominante con expresión
variable. Como su nombre lo dice se producen ciclos de variación de recuento de neutrófilos que
va de ausencia y en días sucesivos aumentan y llegan a valores normales para luego nuevamente
decrecer. Estos ciclos son bastante precisos y se cumplen en un rango de 18-24 días.
Los pacientes presentan infecciones en sus períodos neutropénicos que incluyen úlceras
orales, gingivitis y faringitis que pueden llevar a infección grave incluso compromiso vital. Se
determinó el locus para la enfermedad mapeado en cromosoma 19.13.3 y esta enfermedad se
atribuye la mutación en el gen que modifica la elastasa de los neutrófilos (ELA 2), alterándose