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– El diagnóstico precoz es crítico, ya que la administración precoz del tratamiento reduce la
frecuencia de anormalidades coronarias a menos de 5%.
Laboratorio
No existe aún un test diagnóstico específico. De los exámenes complementarios destaca:
– Anemia normocrómica leve a moderada, a veces hemolítica. Recuento de glóbulos blancos
sobre 20.000 x mm
3
en el 50% de los casos, desviación a izquierda. Recuento de plaquetas
inicialmente normal, con trombocitosis franca después de la segunda semana. VHS elevada.
Proteína C reactiva elevada. Piuria aséptica, proteinuria. Transaminasas elevadas. LCR:
Pleocitosis mononuclear con proteínas y glucosa normal. Albúmina levemente descendida,
aumento de alfa 2 globulina. Hiponatremia e hipofosfatemia.
– Electrocardiograma: En fase aguda, PR prolongado, voltajes disminuidos, ondas T planas y
cambios en ST.
– Radiografía de tórax: Dilatación del corazón en la fase aguda.
– Ecocardiograma Doppler-color: Disminución de la función miocárdica y derrame pericárdico
en la fase aguda. Desde el sexto día pueden hallarse aneurismas coronarios, con mayor
frecuencia entre la tercera y cuarta semanas.
Tratamiento
Terapia de primera línea
– Gamaglobulina intravenosa: En dosis única de 2 gr/kg a pasar en 10-12 horas. Su indicación
es precoz, una vez establecido el diagnóstico o frente a la sospecha clínica, ya que su
administración dentro de los 10 primeros días de inicio de la enfermedad disminuye la
prevalencia de aneurismas coronarios de 20%-30% en no tratados a 2%-3% en los tratados.
El tratamiento tardío, después del décimo día de enfermedad, resuelve el proceso inflamatorio
pero es insuficiente para prevenir la formación de aneurismas coronarios. Se debe administrar
tardíamente cuando existen manifestaciones de inflamación (fiebre u otros síntomas o
alteraciones de laboratorio). Algunos pacientes con determinadas características (escore de
riesgo) son no respondedores a gamaglobulina. En estos casos con persistencia o reaparición
de los síntomas y signos luego de 48 a 72 horas debe indicarse una 2ª dosis de IGIV.
– Score de riesgo de resistencia o refractariedad a inmunoglobulina ev.
Con 5 o más puntos existe un riesgo alto de presentar resistencia a IGEV (con 3 o más
puntos 78% de sensibilidad, y 76% de especificidad).
– Aspartato aminotransferasa >100 IU/L (2 puntos); sodio <133 mmol/L (2 puntos); duración
de la enfermedad antes de iniciar tratamiento
≤
4 días (2 puntos); neutrófilos
≥
80% (2
puntos); Proteína C reactiva
≤
10 mg/dL, (1 punto); edad
≤
12 meses (1 punto); recuento de
plaquetas
≤
300.000/mm
3
(1 punto).
– Aspirina
®
: Es usada por su acción antiinflamatoria y antitrombótica. No existen datos
convincentes de que disminuya las anormalidades coronarias. No hay estudios controlados
randomizados que avalen la eficacia.
Dosis inicial: 80-100 mg/kg/día fraccionada cada 6 horas durante la fase febril, luego que la
fiebre cae (48 horas) la dosis se disminuye a 3-5 mg/kg/día en una toma diaria y se mantiene
por 6 semanas en pacientes sin compromiso coronario, o indefinidamente hasta que se
resuelvan los aneurismas.
– Dipiridamol: Como alternativa a la Aspirina. Dosis: 4 mg/kg/día vo en tres dosis.
– Corticoides: Uso discutido. Existen estudios que avalan su utilidad como terapia de primera
línea, asociado a aspirina y gamaglobulina, ya que disminuyen la tasa de retratamiento con
IGIV. Uso en terapia de 2ª línea.
Enfermedades infecciosas