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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
• Enfermedad de Kawasaki incompleta
Paciente febril con <4 de los signos más aneurismas diagnosticados por ecocardiografía. Sin
embargo se debiera considerar enfermedad deKawasaki incompleta en cualquier niño con fiebre
inexplicada por más de 5 días en asociación con 2 omás de los criterios clínicos de la enfermedad.
Esta forma de presentación se da en aproximadamente 15% de los pacientes, y en niños
menores de 12 meses, lo que dificulta el diagnóstico y tratamiento precoz, asociado a mayor
riesgo de desarrollar enfermedad coronaria.
• Enfermedad de Kawasaki atípica
Presentación clínica inusual como: Hidrops vesicular, lupus símil, artritis, rabdomiolisis,
íleo paralítico, etc.
• Otros signos y síntomas de EK
– Cardiovasculares: Cardiomegalia, aneurismas coronarios o periféricos, angina pectoris o infarto
del miocardio, miocarditis (5%), pericarditis (20%-40%), muerte súbita por trastornos del ritmo
o rotura de aneurismas coronarios. Lasmás importantes por la gravedady secuelas a largoplazo.
– Digestivos: Diarrea, vómitos, dolor abdominal, hidrops vesicular (<10%), íleo paralítico,
hepatitis leve (40%).
– Urinarios: Proteinuria, uretritis con piuria estéril (70% de los casos) y meatitis.
– Cutáneos: Enrojecimiento y costras en BCG, eritema perineal.
– Articulares: Artritis y artralgias (10%-20%).
– Neurológicos: Irritabilidad (presente en el 85% de los pacientes con enfermedad activa),
convulsiones, alteraciones de conciencia, parálisis facial, parálisis periférica, meningitis
aséptica (25%, traducida por aumento de monocitos en el líquido cefalorraquídeo).
– Oculares: Uveítis anterior (25%-50%).
La enfermedad se presenta clásicamente en 3 fases:
– Fase aguda (1 a 2 semanas del inicio): Fiebre alta, irritabilidad, aspecto séptico, cambios en la
mucosa oral que pueden durar una a dos semanas, erupción perineal, eritema y edema doloroso
de los pies que puede limitar la marcha. Pueden desarrollar miocarditis y pericarditis.
– Fase subaguda (2 a 4 semanas del inicio): Fiebre en descenso, artritis o artralgia, descamación
perineal, palmo plantar y periungueal, aneurismas coronarios y eventualmente infarto agudo
al miocardio. Trombocitosis.
– Fase de convalecencia (aproximadamente 4 a 6 semanas): Resolución de los signos de
enfermedad y normalización de los reactantes de fase aguda (PCR y VHS). Los aneurismas
coronarios y la disfunción miocárdica pueden resolverse o persistir como secuelas.
– Fase crónica: Esta fase es de importancia clínica en el paciente que ha desarrollado
complicaciones cardiacas. La mortalidad está relacionada con la ocurrencia de infarto del
miocardio, a veces varios años después y en menor medida a la presencia de miocarditis. Es
mayor con aneurismas gigantes, de más de 8 mm.
– El mayor riesgo de desarrollar enfermedad de Kawasaki severa se encuentra en los pacientes
de sexo masculino, menores de 1 año o mayores de 8 años.
Diagnóstico
– Se realiza en base a los criterios clínicos y después de la exclusión de otras enfermedades
febriles con las cuales se debe hacer diagnóstico diferencial; entre ellas enfermedades
infecciosas como escarlatina estreptocócica o estafilocócica, infección por adenovirus,
enterovirus, Epstein Barr, síndrome de shock tóxico estafilocócico, leptospirosis,
toxoplasmosis. Enfermedades inmunológicas: Artritis juvenil idiopática, fiebre reumática
de presentación atípica, eritema multiforme exudativo (Stevens-Johnson), eritema multiforme
no exudativo. Sin embargo existe concomitancia con patologías infecciosas virales y
bacterianas.