El síndrome hepatopulmonar (SHP) se define como una tríada compuesta por enfermedad hepática, hipoxemia y la dilatación vascular intrapulmonar. La prevalencia de la condición en adultos con cirrosis oscila entre el 4 y el 29%, sin embargo, la frecuencia del síndrome hepatopulmonar y sus resultados en los niños se desconoce. Por ejemplo, la información sobre los efectos del SHP en el resultado clínico es escasa, donde algunos niños han mostrado el deterioro de la oxigenación arterial durante un determinado seguimiento, entre un 25% y un 46% fallece. La prevalencia realizada en base a ensayos prospectivos y sistemáticos en una cohorte de niños con enfermedad hepática no ha sido informada hasta ahora.

El objetivo de este estudio, realizado a través de un equipo multidisciplinario del Hospital para Niños Enfermos de Toronto (Ontario, Canadá), fue describir prospectivamente la frecuencia de dilatación vascular intrapulmonar y del síndrome hepatopulmonar en niños con enfermedad del hígado. Se llevó a cabo la oximetría de pulso en los niños con patología hepática, y los que además tenían saturación de oxígeno inferior a 97%, cirrosis y con hipertensión portal clínicamente grave, fueron sometidos a ecocardiografía de contraste para la detección de dilataciones vasculares intrapulmonares. Además, a los pacientes con la dilatación vascular se les aplicó un análisis de gases para sangre arterial y macroagregados de albúmina marcados con tecnecio-99m.

Se midió la saturación de oxígeno en 301 niños, en 8 fue igual o menor a 97%. Estos 8 y otros 18 pacientes con cirrosis o hipertensión portal se sometieron a ecocardiografía de contraste. Siete (27%) tenían dilatación vascular intrapulmonar, 2 de estos pacientes tenían anormal el análisis de gases para sangre arterial y, por tanto, se reunieron los criterios diagnósticos del síndrome hepatopulmonar (representando el 8% de los pacientes con cirrosis o hipertensión portal severa). Ambos niños con síndrome hepatopulmonar presentaron una anormal oximetría de pulso. Los macroagregados de albúmina marcados con tecnecio-99m para 6 pacientes mostraron una mediana de 6.5% (rango: 4% -12%) en la captación del trazador fuera de los pulmones.

En conclusión, el síndrome hepatopulmonar se produce en un porcentaje importante de niños con cirrosis o hipertensión portal severa. Adicionalmente, se deberían realizar estudios para determinar la importancia de la dilatación vascular intrapulmonar sin síndrome hepatopulmonar y evaluar el impacto de la enfermedad en los resultados de los niños afectados.