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II. Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido
Tetralogía de Fallot
Representa 11-13% de todas las CC. En 15% se asocia a delección cromosoma 22. Esta
incluye: Estenosis de la arteria pulmonar predomino infundibular, hipertrofia VD 2º, CIV suba-
órtica y cabalgamiento aórtico sobre el VD. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamaño
normal o más frecuentemente pequeño y estenótico. Se produce paso de sangre desaturada
del VD a VI y aorta a través de la CIV, causando cianosis. Puede asociarse a estenosis de ramas
pulmonares o CIA.
Diagnóstico
Clínica: Según grado de estenosis pulmonar. Cianosis marcada si la obstrucción es severa. Si
es leve, su manifestación puede ser más tardía con aparición progresiva de cianosis y confundirse
inicialmente con una CIV (Fallot rosado).
Crisis anoxémicas:
Aparición o aumento brusco de la
cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia, 2ª a estímulo de catecolaminas, por llanto,
fiebre o esfuerzo y/o acidosis. Es un signo clínico de gravedad y de riesgo de mortalidad, que indi-
ca la presencia de EP severa y dinámica con espasmo severo infundibular. En TF no hay aparición
de insuficiencia cardíaca. Al examen: Frémito y soplo sistólico eyectivo rudo paraesternal izquierdo
y 2º ruido único o con R
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muy disminuido.
ECG: HVD.
Rx tórax: Corazón en zueco con punta levantada (HVD) y circulación pulmonar disminuida.
Cayado aórtico a derecha en 20% de los casos.
Eco Doppler: Características anatómicas, patrón coronario.
Cateterismo diagnóstico: Solo en caso de pacientes sometidos a shunt en período neonatal,
previo a definir cirugía correctora.
Tratamiento
TF con EP severa requiere uso de PGE1. Crisis hipoxémicas: O
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100%, posición genupectoral
(similar al acuclillamiento), administración de morfina (EV o subcut), volumen ev, bicarbonato ev,
vasopresores (fenilefrina), corregir anemia y uso eventual de propanolol ev, todo ello con la idea
de permitir paso a través del infundíbulo y revertir shunt a través de la CIV. Prevención: Adminis-
tración de sedantes en caso de incurrir en situaciones predisponentes.
Ocasionalmente, se indica
b
-bloqueo para evitar espasmo infundibular en dosis de 1-2 mg/
kg/día, cada 6 horas oral. La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxémicas
determinan indicación inmediata o precoz del tratamiento quirúrgico. En pacientes asintomáticos,
la corrección electiva está indicada desde el período neonatal hasta idealmente los 6 meses de
edad. El tratamiento paliativo
(shunt sistémico pulmonar) se indica en casos muy concretos.
Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Ausencia de válvula tricúspide y de la cámara de entrada del VD hipoplásico. Generalmente
hay CIV que comunica el VD con el VI. Es necesario la existencia de una CIA para drenar la AD a
la AI ya que no hay conexión entre AD y VD. Generalmente hay DAP que permite comunicación
entre los 2 circuitos.
Diagnóstico
Clínica: Cianosis según grado de flujo pulmonar; pueden presentar crisis hipoxémicas.
ECG: Eje izquierdo, HBIA, sobrecarga VI, ausencia onda R en precordiales derechas, aumento
AD.
Rx Tórax: Aumento de VI, circulación pulmonar disminuida.
Ecocardiograma: Diagnóstico anatómico.
Cateterismo y angiocardiografía permiten completar el diagnóstico.
Tratamiento
En caso de estenosis importante mantener DAP con PGE1.