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Interrupción del arco aórtico (IAA)
Corresponde a la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta descendente. Se
clasifican en: Tipo A/interrupción entre el origen de la arteria la subclavia izquierda y la aorta des-
cendente, tipo B/interrupción se produce entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda
(más frecuente) y la tipo C/obstrucción entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquier-
da. Se asocia frecuentemente a otras anomalías como: CIV amplia, TA y ventana aortopulmonar.
Incidencia 1% de CC. La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdelección del cromosoma 22
y a síndrome de Di George.
Diagnóstico
Clínica: Se inicia durante la 1
a
semana de vida con signos de ICC, cianosis y dificultad respira-
toria. Cuando se cierra el DAP se produce un aumento franco de flujo a arterias pulmonares y una
disminución de flujo a aorta descendente que desemboca en una situación de bajo GC con flujo
pulmonar aumentado y edema pulmonar. Disminución de pulsos y de presión arterial de miembros
inferiores con respecto a los superiores si la obstrucción es distal al origen de la subclavia izquierda
(IAA tipo A); si la obstrucción es entre la subclavia izquierda y la carótida izquierda (IAA tipo B) la
diferencia de pulsos será entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso
es mayor en el brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAA tipo A con subclavia
derecha anómala y si tanto los pulsos de miembros superiores como inferiores son débiles en
comparación con los carotídeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anómalo de la
arteria subclavia derecha por debajo de la interrupción del arco. La auscultación no es llamativa
en estos pacientes; suelen tener soplos de baja intensidad y ritmo de galope.
Rx Tórax: Cardiomegalia, congestión pulmonar, edema pulmonar, mediastino superior estre-
cho (por ausencia de Timo en Sd. Di George).
ECG: HVD, reacción biventricular.
Eco Doppler: Discontinuidad del arco aórtico, lesiones asociadas.
AngioTAC-RNM: Diagnóstico preciso de la obstrucción, arco y defectos asociados.
Cateterismo cardíaco: Excepcional.
Tratamiento
Estabilización similar a lo descrito en COAO. El objetivo del tratamiento quirúrgico es restau-
rar la continuidad del arco aórtico y corregir las lesiones asociadas. Idealmente, realizar cirugía
definitiva en un tiempo.
Hipoplasia del corazón izquierdo (HVI)
Infradesarrollo de todo el lado izquierdo del corazón. Comprenden el desarrollo deficiente de
la aurícula y el ventrículo izquierdo, estenosis o atresia de los orificios aórtico o mitral e hipoplasia
severa de aorta ascendente. Comprende 1-2,5% de las CC. Causa más frecuente de muerte en
el RN con CC. La mortalidad de este tipo de CC era 100%, sin embargo, con la introducción en
los últimos años de la técnica de Norwood y del trasplante cardíaco neonatal, la expectativa de
vida de estos pacientes ha ido mejorando.
Diagnóstico
Clínica: Signos de ICC y
shock
cardiogénico en relación al cierre espontáneo del DAP.
Rx Tórax: Aumento de la silueta cardíaca y congestión pulmonar. La obstrucción venosa pul-
monar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa.
ECG: HVD, disminución de fuerzas del lado izquierdo, ausencia de onda Q septal y una onda
R pequeña en V5 y V6.
Ecocardiografía: Diagnóstico.
AngioTAC: Diagnóstico preciso del tamaño de la aorta ascendente y defectos.
Complementar estudio de otras malformaciones mayores (cerebral, renal, abdominal).
Tratamiento
Estabilización similar a lo descrito en COAO. Mantener equilibrio entre flujo sistémico y pulmo-