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Cianóticas
CCC Ductus dependiente:
Flujo pulmonar depende de DAP por su obstrucción al flujo pulmo-
nar: Tetralogía Fallot, atresia pulmonar, atresia tricuspídea, estenosis pulmonar crítica.
CCC con insuficiencia cardíaca con mezcla total:
Cavidad común del retorno venoso sistémico y
pulmonar y con flujo irrestricto a través de la arteria pulmonar. Drenaje venoso pulmonar anómalo
total, ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar y tronco arterioso.
CCC con insuficiencia cardíaca con falta de mezcla:
Circuitos pulmonar y sistémico en paralelo,
como ocurre en la transposición de grandes arterias sin CIV.
Tratamiento
Tratamiento quirúrgico. La técnica quirúrgica se puede dividir en dos grupos, las que se efec-
túan bajo circulación extracorpórea y las sin circulación extracorpórea. De las CC, un 35% necesita
cirugia el 1º ano de vida, a los que deben sumarse las reintervenciones y los pacientes que toman
vía univentricular que requieren varias cirugias por etapas.
En el último tiempo se ha desarrollado el cateterismo intervencional, en el que algunas pato-
logías, si cumplen con los requisitos necesarios, podrían ser candidatos a este tipo de tratamiento,
tales como: estenosis valvular pulmonar y valvular aortica, coartacion aortica nativa en casos bien
seleccionados, dilatacion de recoartacion aortica, ductus arterioso permeable (no se incluyen recien
nacidos), cierre de comunicacion interauricular.
Pronóstico
De los pacientes con CC, un tercio enfermara criticamente y fallecera en el 1º ano de vida, a
menos que reciba tratamiento quirurgico, por lo que el diagnostico debe ser precoz y la derivacion
a un centro especializado oportuna y en condiciones adecuadas. Luego de la correccion quirurgica
es fundamental el optimo control y seguimiento de los pacientes para lograr buenos resultados.
En las etapas tempranas de la vida el pronóstico está fuertemente influido por las condiciones
en las cuales el paciente llega a cirugía y presencia de malformaciones asociadas. El diagnostico
prenatal y cirugia neonatal precoz de la mayoría de las malformaciones evita el dano secundario
y progresivo de organos como el corazon, pulmones y sistema nervioso central principalmente,
transformandolas en malformaciones de buen pronostico. Existe un grupo de pacientes con CC,
que por el tipo de CC que tienen, por presencia de alteraciones genéticas asociadas o asociación
a malformaciones en otros sistemas, que a pesar de todos los avances actuales, se consideran de
mal pronóstico y tienen baja expectativa de vida.
Cardiopatías congénitas acianóticas
I. Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha
Se produce sobrecarga o aumento del flujo pulmonar, que está en relación con la magnitud
del defecto y el nivel anatómico en que ocurre, el cual provoca sobrecarga de volumen de las
cavidades cardíacas que se dilatan. Un cortocircuito de I-D importante y mantenido va a producir
hipertensión pulmonar (HTP), que inicialmente será de flujo, pero al ser mantenida en el tiempo
lleva a engrosamiento de la túnica media arteriolar y de la íntima arteriolar, provocando aumento
de la resistencia vascular pulmonar. Las alteraciones de la íntima van a progresar a hialinización y
fibrosis, con alteración irreversible del árbol vascular pulmonar, llegando a producirse el síndrome
de Eisenmenger en que se revierte el cortocircuito de derecha a izquierda. Se mencionan las más
frecuentes:
Comunicación interventricular (CIV)
Corresponde a la CC más frecuente. Se produce un cortocircuito de I-D, con aumento del flujo
pulmonar y retorno aumentado a la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo, con sobrecarga de
volumen de las cavidades izquierdas.