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nar (Qp/QS = 1). Un flujo pulmonar aumentado a través del DAP puede suponer bajo GC e hipo-
perfusión coronaria. Un flujo pulmonar disminuido, puede producir hipoxia. La saturación O
2
en
equilibrio es de 70-80%. En caso de bajo gasto (oliguria; acidosis metabólica progresiva, con SatO
2
> 85%), iniciar medidas respiratorias activas con intubación precoz, con hipoventilación controlada
asociada a sedoparalización, con PCO
2
aprox a 50, para aumentar las resistencias pulmonares y
disminuir el hiperflujo pulmonar. Disminuir FiO
2
0,21. Una presión final espiratoria elevada (PEEP),
puede ayudar también a disminuir el flujo pulmonar. Si el RN presenta hipoxia significativa, < 70%
con deterioro progresivo, y signos congestivos, sospechar la existencia de FOP restrictivo y tras-
ladarlo urgentemente para realización de septoatriostomía de Rashkind. Tratamiento quirúrgico
se realiza en 3 etapas. En la 1ª etapa quirúrgica (Norwood), la arteria pulmonar principal se corta
transversalmente y se liga DAP. Se establece una salida desde el ventrículo derecho a la aorta,
utilizando la arteria pulmonar principal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco aór-
tico diminutos. El flujo sanguíneo pulmonar se reestablece mediante un shunt sistémico pulmonar
(shunt Blalock-Taussing) o por medio de un conducto entre VD y arteria pulmonar (sano), además
de septostomía auricular de descarga. Sobrevida de Norwood de 60% dentro de los primeros 2
a 5 años. Se continúa luego con manejo univentricular con realización a los seis meses de edad,
Glenn bidireccional seguido por la operación de Fontan a los 2 años de edad.
III. Lesiones obstructivas derechas
Estenosis pulmonar (EP)
Corresponde 5-10% de las CC. Puede ser valvular (90%), subvalvular (infundibular) o su-
pravalvular. La estenosis se produce por fusión de las comisuras. En 20% de casos la válvula es
bicúspide. Los velos pueden ser bicúspides engrosados. Se produce dilatación postestenótica del
tronco pulmonar e hipertrofia del VD de grados variables. Frecuente en el Sd. Noonan.
Diagnóstico
Clínica: En EP moderada y severa; disnea de esfuerzo, fatigabilidad, precordalgia al ejercicio.
RN con estenosis crítica: Cianosis y distrés respiratorio. Ex. click eyectivo en foco pulmonar, R
2
desdoblado y disminuido. Soplo sistólico eyectivo 2-3/6 en foco pulmonar irradiado al dorso.
ECG: En moderados QRS 90º-130º y signos HVD. En severos QRS 110º-160º, HVD y Onda R
pura > 20 mm o QR en V1.
RX Tórax: Tamaño cardíaco normal. Dilatación postestenótica de tronco arteria pulmonar.
Ecocardiograma Doppler: Válvula engrosada, dilatación del TAP y gradiente transvalvular
pulmonar para catalogar su severidad.
Tratamiento
Cateterismo intervencional/balonplastía pulmonar cuando la gradiente sistólica es sobre 40-
50 mmHg. En RN con EP crítica y cianosis indicar PGE
1
para reabrir el DAP y planificar traslado a
centro para realización de balonplastía. La valvuloplastía quirúrgica se realiza cuando fracasa la
balonplastía. En cuanto a restricción de ejercicio está limitada a las estenosis severas.
Requiere profilaxis de endocarditis.
Cardiopatías congénitas cianóticas
Su característica común es la hipoxemia por presencia de un cortocircuito de derecha a izquier-
da (D-I) a nivel cardíaco. La manifestación clínica es la cianosis de piel, mucosas y lechos ungueales,
como resultado de la insaturación de hemoglobina mayor a 5 g/dL. La intensidad de la cianosis
depende, no solo de la oxemia sino también de la concentración de Hb, a mayor anemia menor
cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La cianosis puede ser central o periférica, depen-
diendo si la desaturación ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la
cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extracción de oxígeno tisular en relación a
flujos lentos en circulación periférica como en la cianosis periférica producida por vasoconstricción
secundaria al frío. Se mencionan las más frecuentes: