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Compromiso cardiovascular en enfermedad de Kawasaki
El compromiso cardiovascular de la EK secundario a una vasculitis generalizada, afecta principal-
mente a arterias pequeñas y medianas como las arterias coronarias. Es el compromiso más grave de la
enfermedad de Kawasaki. Síntomas cardiovasculares:Auscultación de soplo cardíaco, ritmo de galope,
ruidos cardíacos distantes, cambios ECG (PR prolongado, alteración de intervalo QT, onda Q anormal,
bajo voltaje QRS, cambios segmento ST-T, arritmias), cardiomegalia, hallazgos ecocardiográficos:
Derrame pericárdico, aneurismas coronarios, angina o infarto agudo al miocardio (IAM).
Desarrollo de aneurismas coronarios
A los 5 días de la fase aguda de la EK se produce ecorrefringencia de la pared vascular de
las coronarias. Luego se inicia la fase de dilatación durante los primeros 30 días de evolución,
la cual puede ser transitoria o consolidarse en aneurismas coronarios que si persisten en la fase
de convalescencia o posterior se consolidan en secuela de EK.
Clasificación de severidad/nivel de riesgo
– Aneurismas coronarios durante la fase aguda: Aneurismas pequeños o dilatación coronarias
(dilatación localizada con <4 mm diámetro interno), aneurismas medianas (de 4 a 8 mm),
aneurismas gigantes mayor 8 mm.
– Severidad:
I Sin dilatación coronaria.
II Dilatacióncoronaria transitoria en la fase aguda; revierte antes de las 6-8 semanas de evolución.
III Regresión de aneurismas durante el primer año de evolución.
IV Secuela de aneurismas coronarios en el segundo año de evolución.
V Estenosis coronaria con o sin hallazgos isquémicos asociados.
– Otras lesiones:
– Miocarditis: Transitoria, asociado a disminución de FEVI, derrame pericárdico,
insuficiencia valvular (más frecuente mitral y aórtica), generalmente no es severa.
– Pericarditis.
– IAM: 2º a estenosis, aparece desde 2ª sem evolución, más frecuente en aneurismas >6 mm.
– Lesiones en sistema éxito-conductor: BAV transitorio, extrasistolias ventriculares, TPSV,TV.
– Enfermedad valvular: Por miocarditis o por fibrosis valvular o isquemia de músculo papilar.
– Otros aneurismas no coronarios: Axilar, femoral, renal, aorta abdominal, mamarias
internas y cerebral.
Tratamiento de primera línea
GAMAGLOBULINA INTRAVENOSA (GGEV) dosis única de 2 g/kg a pasar en 10-12 h,
precozmente, una vez establecido el diagnóstico o frente a la sospecha clínica, ya que su
administración dentro de los 10 primeros días de inicio de la enfermedad disminuye la
prevalencia y gravedad de aneurismas coronarios. Su eficacia después del décimo día de
enfermedad o después que se han detectado aneurismas no es clara, sin embargo debe
administrarse cuando existen signos inflamatorios (fiebre u otros síntomas o alteraciones de
laboratorio). Debe repetirse en caso de reaparecer los síntomas. Su mecanismo de acción:
Regulación de producción de citoquinas, neutralización de agentes causales o de una toxina
producida por algún agente infeccioso, efecto modulador de la inmunidad.
ASPIRINA
®
: Acción antipirético, analgésico, antiinflamatorio y antiagregante/
antitrombótico, a pesar que no existen datos convincentes que disminuya las anormalidades
coronarias como monoterapia, se recomienda como terapia complementaria a GGEV.
Dosis inicial: 30-100 mg/kg/día fraccionada cada 6 horas durante la fase febril; luego que
la fiebre cae (24-48 horas), la dosis se disminuye a 3-5 mg/kg/día en una toma diaria y se
mantiene por 6-8 semanas en pacientes sin compromiso coronario, o indefinidamente hasta
que se resuelvan los aneurismas.
Cardiología