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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Tratamiento de segunda línea
Con la terapia combinada de 1ª línea se logra el 85% de efectividad. La proporción restante
requiere un segundo tratamiento por persistencia de la fiebre después de 48 horas, o
recurrencia de la fiebre después de 2-7 días de tratamiento.
Factores de riesgo de fracaso a 1ª línea: Sexo masculino, recurrencia clínica, uso de GGEV
antes del 5º día de evolución, plaquetopenia, hemoglobina <10 g/dL, hiponatremia, recuento
de blancos elevado, recuento alto de neutrófilos (>75%), valores altos de PCR, elevación de
bilirrubina y de aminotransferasa. Estos factores son predictivos de enfermedad coronaria.
GGEV: 2ª dosis única de 2 g/kg a pasar en 10-12 hrs. El 80% a 90% de los que presentaron
fracaso a 1ª línea responden con esta nueva dosis GGEV.
CORTICOIDES: Por muchos años los corticoides estuvieron contraindicados en EK al
observarse mayor incidencia de aneurismas en pacientes tratados con prednisolona. En la
actualidad se recomienda como 2ª línea el uso de metilprednisolona en bolo (pulsos) 30 mg/kg
por 2 a 3 días. En estos casos disminuiría la fiebre y parámetros inflamatorios, pero no
producirían mayor efecto en el compromiso coronario. Reducirían los síntomas al reducir los
niveles de citoquinas y los niveles de factor de necrosis tumoral.
Anticuerpos antifactor de necrosis tumoral (TNF):
– Infliximab: Anticuerpo monoclonal antiTNF alfa. Dosis 5-10 mg/kg, dosis única.
– Etarnercept: Receptor soluble de TNF alfa. Dosis 0,8 mg/kg, dosis única por semana.
Ambos disminuyen reactantes inflamatorios pero no disminuye alteraciones vasculares (no alteran
marcadores vasculares). En la actualidad existe la tendencia de recomendación como terapia de
1ª línea, alrededor del 5º día de evolución, asociado a GGEV y no de rescate. Estudios en curso.
– Abciximab: Bloqueador de receptor glicoproteína IIb-IIa. Útil en aneurismas >5 mm. Reduce
compromiso trombótico. Dosis bolo 0,25 mg/kg y luego infusión continua ev por 24 hrs.
Otras terapias con evidencia insuficiente:
– Pentoxifilina 10-20 mg/kg/día, antiagregante, vasodilatador inhibidor de TNF alfa.
– Unilastatina: Inhibidor de elastasa de polimorfos nucleares, inhibidor de PGE sintetasa.
– Plasmaferesis: En casos refractarios a GGEV, corticoides y antiTNF.
– Agentes inmunosupresores: Ciclosporina, ciclofosfamida. Riesgosos, no recomendados.
Terapia antiplaquetaria
Dipiridamol: Como alternativa a la aspirina. Dosis: 4 mg/kg/día oral en tres dosis.
Ticlopidina: 5-7 mg/kg/día en 2 dosis.
Clopidogrel: En pacientes con aneurismas gigantes. Dosis 1 mg/kg en una toma.
En niños sin compromiso coronario se puede suspender la aspirina 3 meses después del
comienzo de la enfermedad. En niños con aneurismas, la terapia antiplaquetaria se debe
continuar hasta la desaparición de los aneurismas.
Terapia anticoagulante (TAC)
Indicada en pacientes con aneurismas medianos y gigantes, con signos de isquemia o
confirmación de trombos asociados.
Heparina estándar o de bajo peso molecular: Control según TTPK o antifactor Xa.
Warfarina: Asociada a aspirina o una combinación de warfarina más heparina. Dosis
ajustada para INR deseado es de 2-2,5.
Terapia trombolítica
En pacientes con aneurismas en quienes se ha producido IAM se usa estreptoquinasa o
uroquinasa dentro de las 3-4 horas de producida la trombosis coronaria. Después del episodio
agudo debe continuarse con terapia antiplaquetaria y anticoagulante.
Manejo de insuficiencia cardíaca (ver capítulo ICC)
– Betabloqueo: Metoprolol, carvedilol. Util en prevenir IAM y muerte súbita.