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Miocardiopatía restrictiva
Corresponde al 5% del total MCP. Idiopática o asociada a enfermedades sistémicas como
esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia. Se
produce una severa dilatación de las aurículas con ventrículos de tamaño normal. El llene
ventricular está alterado 2º a rigidez de los ventrículos (disfunción diastólica). La función
sistólica ventricular es normal. El diagnóstico diferencial es con pericarditis constrictiva.
Microscópicamente se observa fibrosis miocárdica e hipertrofia de los miocitos y diferentes
infiltrados intersticiales dependiendo de la etiología.
Clínica: Intolerancia al ejercicio, cansancio, disnea de esfuerzo, precordalgia.
Examen físico: Ingurgitación yugular, galope, soplo sistólico 2º a insuficiencia de las
válvulas auriculoventriculares.
ECG: Crecimiento biauricular, fibrilación auricular, taquicardia supraventricular.
Rx tórax: Cardiomegalia, congestión pulmonar, derrame pleural.
Ecocardiograma: Gran crecimiento de ambas aurículas con cavidades ventriculares de
tamaño normal. Función sistólica conservada. Disfunción diastólica del VI y VD. Trombos
intrauriculares.
Tratamiento
Sintomático e incluye diuréticos sólo en caso de síntomas de congestión. Digoxina sólo se
utiliza cuando hay compromiso de la función sistólica. Bloqueadores de los canales de calcio
pueden ser utilizados para aumentar la compliance ventricular. El trasplante cardiaco debe
considerarse en los casos más graves.
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
MCP poco frecuente. Se produce alteración de la musculatura del VD, con reemplazo por
tejido graso. Asociación genética (autosómico dominante).
Clínica: Antes de los 20 años, palpitaciones, síncope, arritmias, ICC, MS por TV,
generalmente durante ejercicio.
ECG: Ondas P altas, disminución voltaje de VD.
RXTX: Cardiomegalia, congestión pulmonar.
Ecocardiograma: Confirma crecimiento VD y áreas de dis/akinesia.
RNM cardiaca: Confirma diagnóstico.
El pronóstico también es variable con progresión a la ICC severa y alta mortalidad antes de
los 5 años. En los pacientes refractarios al tratamiento médico, el trasplante cardíaco
permanece como última opción terapéutica.
Tratamiento: Similar a MCD. Con mayor frecuencia de indicación de marcapaso-
defibrilador por su alta asociación a arritmias ventriculares malignas.
Cardiología