4 / 20
del cuadro. Sin embargo, contra ello surge
el inconveniente de no haber podido aislar
algún agente infeccioso y su similitud con
otros cuadros clínicos no infecciosos como es
la reacción alérgica a drogas. Se ha planteado
una probable susceptibilidad genética basada
en la predisposición del cuadro en personas
orientales y en estudios que asocian la
patología con variaciones del Complejo mayor
de Histocompatibilidad
(1)
.
Actualmente se plantea que la EK se
desencadenaría por respuesta oligoclonal de
tipo IgA basado en el hecho de que en
biopsias se ha evidenciado la presencia de
células plasmáticas productoras de IgA y la
fisiopatología se explicaría a través del siguiente
mecanismo: un antígeno ubicado en las mucosas
es absorbido, desencadenando posteriormente
una activación de células mononucleares y
plaquetas circulantes que interactuarían con
endoteliocitos que expresan moléculas de
adhesión como ICAM-
1
, VCAM-
1
, E-selectina,
P-selectina produciendo la marginación de
éstas células y de neutrófilos. Posteriormente,
el endoteliocito secreta citoquinas que atraen
monocitos (MCP-
1
) y otras que aumentan la
permeabilidad endotelial (VEGF); con ello las
plaquetas se adhieren a la pared endotelial y las
células inflamatorias se acumulan en la íntima,
liberando moléculas pro inflamatorias (IL-
1
, IL-
6
,
IL-
8
; TNF alfa) y Metaloproteinasas (MMPs) de
tipo elastasa que destruye matriz extracelular,
traduciéndose finalmente en el daño vascular que
lleva a estasia o aneurismas arteriales
(
1,5
)
.
Por otro lado también existe la teoría del
superantígeno en donde la estimulación de
células T CD
8
+ a través de Receptor V
β
2
ó V
β
8
produce respuesta con anticuerpos policlonales
que llevan a vasculitis aguda, sin embargo es
una teoría debatida en la actualidad.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la EK es clínico y presenta
pequeñas variaciones que son relevantes si
se toma en consideración los criterios de la
American Heart Association (AHA), versus los
criterios utilizados por las Guías Japonesas de
Enfermedad de Kawasaki. Los criterios de la AHA
requieren la presencia de Fiebre de más de
5
días
de evolución como requisito fundamental más
4
de los siguientes
5
signos: conjuntivitis bilateral
no exudativa, rash polimorfo, cambios en labios
y boca (labios rojos, secos, fisurados, eritema
de boca y faringe), cambios en extremidades
(eritema de palmas y plantas, edema de manos
y pies, descamación manos, pies, periné),
adenopatía cervical mayor
15
mm, unilateral,
única, dolorosa, no supurada y sin evidencia de
otra enfermedad que explique los hallazgos.
Sin embargo en las Guías Japonesas se exigen
5
de
6
signos presentes, esto dado porque la
fiebre no es requisito fundamental. Por otro
lado la adenopatía cervical no requiere de un
tamaño en particular para ser catalogada como
signo positivo.
Dentro de las manifestaciones clínicas que no
están incluidas en los criterios es importante
mencionar: irritabilidad intensa, meningitis
aséptica, becegeitis, artralgias y artritis, hídrops
vesicular, alteración de pruebas hepáticas, otitis
media aguda, neumonía intersticial, piuria estéril,
diarrea, miocarditis, pericarditis, arritmias y
valvulitas. Todos estos síntomas, junto con
4