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Fig.

1

. Incidencia por cada

100

mil menores de

5

años.

Extraído de JC Burns; Kawasaki Syndrome; Lancet

2004;364:533–44

Diciembre

2009.

Volumen

8

-

N

°

39

KAWASAKI INCOMPLETO

.

EDITORIAL

.

Dr. Gonzalo Pavez N.

Servicio de Pediatría, Complejo Hospitalario San Borja Arriarán

La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una

vasculitis de etiología desconocida que afecta

principalmente a las arterias de mediano

calibre con especial predilección por las arterias

coronarias. Fue descrita en la década de los

60

en Japón por el Dr. T. Kawasaki, siendo

considerada inicialmente como una patología

de probable origen infeccioso, autolimitada y

que no se asociaba a secuelas. Sin embargo

N. Tanaka

(

2

)

en años posteriores, logra asociar la

coexistencia de lesiones coronarias en pacientes

que sufren de esta patología.

Desde entonces se han hecho esfuerzos por

tratar de determinar el agente causal de este

cuadro y ha existido un interés creciente en

estudiar los casos en los cuales no se cumplen

todos los criterios que lo definen, con tal

de disminuir las secuelas coronarias con el

tratamiento oportuno sin demorarlo en espera

de su presentación completa.

EPIDEMIOLOGÍA

La EK es una patología que afecta a todas las

razas y a todas las edades predominando entre

los

6

meses y

5

años de vida (

85

% de los casos),

con un pick a los

11-12

meses de edad.

Su incidencia es variable desde los

3,9

casos/

100000

menores de

5

años en Chile

hasta los

134

casos/

100000

menores de

5

años

en Japón (Fig.

1

)

(

1, 2, 3, 4

)

.

Predomina levemente en los varones en una

proporción que oscila entre

1,3-1,7

varones

por cada mujer afectada y actualmente

constituye la principal causa de cardiopatía

adquirida en países desarrollados y en vías de

desarrollo, desplazando a un segundo plano

a la Enfermedad Reumática

(

2

)

.

La Tasa de mortalidad de EK habitualmente es

menor al

0,1

%, pero hay datos publicados que

reportan hasta cerca de un

4

% de mortalidad

en etapa aguda en Gran Bretaña, que

fundamentalmente se observa en varones y/o

en pacientes con compromiso coronario

(

2, 4

)

.

FISIOPATOLOGÍA

La EK es de causa aún desconocida. Se ha

sugerido asociación con etiología infecciosa

dado su comportamiento estacional (predominio

invierno y primavera), aparición en brotes

epidémicos, similitud clínica y de laboratorio con

entidades infecciosas (Adenovirus, Escarlatina,

SST estafilocócico y estreptocócico), escasa

prevalencia en menores de

3

meses y adultos

(por rol de anticuerpos maternos e inmunidad

adquirida respectivamente) y la aparición de la

patología en hermanos de pacientes afectos

3