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Diciembre
2008.
Volumen
7
-
N
°
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cuidadosa de los niveles de factor debiera ser
realizada en esta edad.
Aunque la desmopresina (DDAVP) es un agente
útil para el manejo de la hemofilia A leve en
niños mayores, su uso está contraindicado
durante el período neonatal debido al riesgo de
hiponatremia.
Del mismo modo, plasma fresco congelado (FFP),
no se recomienda para el tratamiento de la
hemofilia neonatal pero este producto puede ser
usado en presencia de hemorragia aguda en que
se sospecha deficiencia de otro factor congénito.
TEMAS POLÉMICOS
El uso de la ecografía de cráneo para detectar
HIC en etapa temprana y la administración de
profilaxis primaria con FVIII o FIX de corto plazo
para reducir al mínimo hemorragias relacionadas
con el trauma de nacimiento, son dos aspectos
de manejo neonatal de hemofilia que siguen
siendo controvertidos en la actualidad.
No hay estudios publicados acerca de la utilidad
de la ecografía craneal de rutina para facilitar la
detección temprana y el tratamiento de HIC en
los RN con hemofilia. Sin embargo, este estudio
se recomienda por algunos especialistas en
hemofilia, en particular si el parto se juzga que
ha sido excesivamente traumático. Se reconoce,
sin embargo, que la ecografía craneal es
relativamente pobre en el estudio para la
detección de hemorragia subdural, que es el
sitio más común de hemorragia en el neonato.
Los que proponen el uso de profilaxis han
argumentado que los niños mayores, incluso
después de traumatismo craneoencefálico menor,
por lo general reciben de inmediato terapia
de reemplazo. También se ha sugerido que
la exposición a FVIII o FIX podría tener otros
beneficios en términos de reducción de
potencial desarrollo de inhibidores, facilitando
la inducción de la tolerancia inmune pero esto
está actualmente en discusión.
Otro tema polémico está dado en el tipo de
producto a utilizar para el manejo del
sangramiento agudo ya que los productos
recombinantes serían de elección para evitar
las posibles infecciones de los productos
plasmáticos, pero hoy en día estos últimos
tienen doble inactivación viral que los hacen
casi tan seguros como los recombinantes.
Por otro lado los factores recombinantes
posiblemente tendrían mayor incidencia en
producción de inhibidores que los factores
plasmáticos, sobre todo aquellos que tienen
factor Von Willebrand en su molécula que
protegerían de la formación de estos.
ORIENTACIÓN PARA PADRES
Es evidente que los problemas hemorrágicos
que surgen durante el período neonatal pueden
no ser evidentes inmediatamente después del
parto, y, en muchos casos, el sangrado puede
ocurrir después del egreso hospitalario. Por lo
tanto, es crucial que previo al egreso, los padres
15
Edad de recepción
de factores
<6
meses de edad
30-40%
20-30%
6-12
meses
>12
meses
10%
Incidencia de formación
de inhibidores