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Diciembre
2008.
Volumen
7
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N
°
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RELACIÓN CON EL PARTO
Algunas publicaciones han tratado de abordar
la relación entre el parto y el riesgo de HIC en
los RN normales y aquellos con hemofilia y
otros trastornos hemorrágicos heredados.
En varias revisiones los autores concluyeron que
mientras que el riesgo global de HIC parece bajo,
el riesgo fue más alto en los partos por vacuum
extraction, fórceps o por cesárea durante el
trabajo de parto. No es de extrañar que los
RN con hemofilia tengan un mayor riesgo de
hemorragia en asociación con el trauma del
nacimiento. Tras la publicación de Ljung lo
recomendado para el parto de una portadora
conocida de hemofilia debe regirse por factores
obstétricos (no hematológicos) y que no hay
contraindicación para el parto vaginal.
Esto además de evitar el parto instrumental
(es decir, fórceps, vacuum extraction y el uso de
electrodos en cuero cabelludo) y en caso de
recurrir a cesárea, se recomienda realizarla
cuando no esté en trabajo de parto. Una reciente
encuesta de la práctica obstétrica en los
EE.UU.sugiere que estas recomendaciones en gran
medida no se reflejan en la prácticaclínicahabitual.
MANEJO PERINATAL
En el post parto de un lactante de sexo
masculino, cuando existe el antecedente de
hemofilia familiar, se debe obtener una muestra
de sangre del cordón para examen de coagulación
y detección de factor adecuado. El uso de sangre
del cordón umbilical tiene la ventaja de evitar
una posible punción venosa traumática, pero se
debe poner atención en evitar la contaminación
con la sangre materna.
La vitamina K intramuscular debe ser retrasada
hasta que el diagnóstico de hemofilia está
excluido.
En presencia de hemofilia, la vitamina K
oral es la vía utilizada para la profilaxis. Se debe
evitar todo procedimiento invasivo en el R.N.
DIAGNÓSTICO DE HEMOFILIA EN EL
RECIÉN NACIDO
Los factores de coagulación no atraviesan la
placenta y son sintetizadas en el feto en etapas
tempranas del desarrollo. A pesar de ello, el
sistema hemostático neonatal es fisiológicamente
inmaduro en el momento del nacimiento y afecta
a los niveles de muchas proteínas procoagulantes
y se reflejan en la prolongación de los parámetros
de coagulación.
El tiempo parcial de tromboplastina activado
(TTPA), en particular, está prolongado en el
período de RN y es importante que todos
los resultados de coagulación se interpreten
utilizando rangos de referencia que tengan en
cuenta tanto laedadgestacional yposnatal del RN.
En la práctica, esto esmuy difícil y el uso de rangos
publicados puede ser útil, sin embargo, estos
valores deben ser interpretados con cautela.
Tanto la hemofilia A y B suelen dar lugar a un
TTPA prolongado, pero aunque esto puede
sugerir un diagnóstico de hemofilia definitivo,
el diagnóstico requiere la medición de FVIII y
FIX, respectivamente. A pesar de las diferencias
fisiológicas neonatales en el sistema de
coagulación, los niveles del factor VIII están
dentro de la gama normal de adultos, tanto
en niños de término como prematuros. Por
lo tanto, es posible confirmar un diagnóstico
de hemofilia A en el período neonatal,
independiente de la edad gestacional del R.N.
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