Cerca del 90% de los niños que nacen con cardiopatías congénitas logran llegar a la edad adulta, dando origen a una nueva población de pacientes con necesidades específicas [1].

El impacto que estas afecciones generan en la calidad de vida varía según su complejidad. Muchas personas enfrentan limitaciones en la actividad física, complicaciones del embarazo y riesgos de arritmias o insuficiencia cardíaca [2].

"La mayor cantidad de casos se debe a enfermedad de la válvula aórtica bicúspide (VAB), que se da en una proporción de 1 es a 100", comenta el doctor Jorge Alegría, especialista en enfermedades cardíacas congénitas en adultos del Instituto Universitario del Corazón y Vascular Sanger en Charlotte, Carolina del Norte, Estados Unidos.

Según el profesional, formado en Clínica Mayo (Estados Unidos), "la VAB se puede presentar con un soplo o una falla que, por ejemplo, provoque estrechamiento. Pero el problema no solo puede estar ahí, sino que también en la aorta, ya que, en ocasiones, desarrolla un aneurisma".

- ¿Cómo ha evolucionado el tratamiento durante los últimos años?

De forma rápida, gracias a la irrupción de nuevas tecnologías, intervenciones mínimamente invasivas y herramientas como la inteligencia artificial, mejorando el pronóstico y bienestar. Los diagnósticos intrauterinos, procedimientos percutáneos, indicaciones y técnicas quirúrgicas evidencian avances positivos. Lo mismo en el área genética.

Lo que viene en un futuro cercano es un abordaje farmacológico dirigido a la madre cuando se detecten defectos congénitos en útero, con el objetivo de impedir una evolución severa. En lo que respecta al paciente adulto, cada vez son más los casos que requieren un tratamiento especializado y, en ese sentido, ha surgido el manejo de las cardiopatías congénitas en adulto como una subespecialidad en cardiología.

- ¿Qué importancia tiene este manejo específico y cómo impulsar un mayor acceso a terapias?

Es fundamental y la clave es contar con un equipo multidisciplinario. El ideal es garantizar una transición en el manejo clínico desde la infancia hacia la adultez. Para eso es necesario diseñar programas personalizados que guíen al paciente. Las indicaciones deben ser preparadas por equipos integrados por cardiólogos adultos y pediátricos, cirujanos, electrofisiólogos, cardiólogos intervencionistas, enfermeras y trabajadores sociales. Existe un grupo de pacientes que, eventualmente, podría necesitar un trasplante, lo que implicaría la incorporación de más profesionales. Estos casos de insuficiencia cardíaca son los que debemos intentar evitar con un abordaje oportuno.

- ¿En qué pie se encuentra Latinoamérica?

Ha avanzado mucho y existen varios centros que muestran un desarrollo importante en cirugía y tratamiento. Pero hay un detalle significativo: la cantidad de subdiagnosticados es alta, principalmente en zonas rurales. El paso que debe dar Latinoamérica es contar con centros certificados en atención de la cardiopatía congénita en adultos. 

Este problema seguirá creciendo y, en un futuro no muy lejano, tendremos más pacientes adultos que infantojuveniles. La construcción de equipos multidisciplinarios es clave y la sociedad, en su conjunto, requiere tomar conciencia de la existencia de estos pacientes y la necesidad de un seguimiento a largo plazo.

- ¿Cuáles son las tareas pendientes?

Existen desafíos asociados a la gestión de síntomas, complicaciones a largo plazo y la adaptación a un estilo de vida activo. Desde un punto de vista práctico, los sistemas sanitarios deben dirigir sus esfuerzos hacia una mayor cobertura de los seguros, ya que son condiciones preexistentes. Entiendo que en varios países de la región el acceso a terapia especializada ha mejorado, pero los objetivos deben ser universales.

Bibliografía:
[1] Khan A, Gurvitz M. Epidemiology of ACHD: What Has Changed and What is Changing? Prog Cardiovasc Dis. 2018 Sep-Oct;61(3-4):275-281.
[2] Marelli AJ, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, Guo L, Dendukuri N, Kaouache M. Lifetime prevalence of congenital heart disease in the general population from 2000 to 2010. Circulation. 2014 Aug 26;130(9):749-56.