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J. M. Chahuán S. et al.
Introducción
La enfermedad pulmonar difusa (EPD) es
un término general que comprende más de 200
patologías pulmonares y sistémicas que se ca-
racterizan ya sea por inflamación y/o fibrosis del
parénquima alveolar, siendo la fibrosis pulmonar
idiopática (FPI) la más común de ellas
1
con una
incidencia estimada en 0,22 a 8,8 por 100.000
habitantes
2
. Si bien en forma individual la ma-
yoría de las EPD son infrecuentes, como grupo
colectivo son causa importante de morbilidad y
mortalidad estimándose más de 50 millones de
afectados en el mundo y hasta el 15% de los mo-
tivos de consulta a neumólogos. En Chile existe
un registro nacional en curso, sin embargo, hasta
el momento no contamos con una descripción
epidemiológica.
Desde el año 2014 a la fecha, en el hospital
DIPRECA hemos llevado a cabo un registro de
los pacientes con EPD atendidos en la unidad de
broncopulmonar. El propósito de este documento
es presentar el primer reporte de este registro con
el fin de contribuir a la caracterización epide-
miológica de este grupo de enfermedades en la
realidad chilena.
Método
En el año 2014 diseñamos un flujograma de
derivación al policlínico de broncopulmonar de
nuestro hospital de pacientes con sospecha de
EPD expuesto en la Figura 1. Aquellos pacientes
con criterios de sospecha de EPD se les solicita
estudio inicial con tomografía computada de tó-
rax (TC-Tx), que son analizados por radiólogos
expertos en TC-Tx, y luego son derivados a dicho
policlínico donde son evaluados por neumólogos.
En caso de evaluación TC-Tx compatible con
EPD previo consentimiento informado aprobado
por el paciente, se registraron datos demográficos
y clínicos en una cartola diseñada para este fin
continuando con el estudio inicial consistente en
estudio de función pulmonar con espirometría y
test de difusión de monóxido de carbono (DL
CO
),
ecocardiograma y estudio inmunológico con fac-
tor reumatoide (FR), anticuerpos antinucleares
(ANA), antígenos extraíbles del núcleo (ENA),
anti-DNA, y anticuerpos anticitoplasma de neu-
trófilos (ANCA). Respecto a los parámetros de
medición de las variables evaluadas, la disnea
fue objetivada mediante escala modificada del
Medical Research Council
(mMRC). La presen-
cia de hipertensión pulmonar se evaluó según
estimación de la presión sistólica de arteria
pulmonar (PSAP) considerándose leve: PSAP
35-50 mmHg; moderada 51-70 mmHg y severa
≥ 71 mmHg. Finalmente todos estos datos fueron
tabulados en tabla Excel.
A partir de esta base de datos y previa aproba-
ción por el comité de ética de nuestro hospital, se
realizó un estudio de corte transversal descriptivo
y analítico. El análisis estadístico descriptivo se
realizó con frecuencias (porcentajes) y medianas
(rango intercuartílico). Se evaluó si existía aso-
ciación en pacientes con títulos de ANA ≥ 1/320
respecto a género, antecedente de tabaquismo y
patrón radiológico mediante test de Fisher con-
siderando un p < 0,05 para indicar significancia
estadística.
nicos, serológicos, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía, desde 2014 hasta la fecha.
Resul-
tados:
Se analizaron 30 pacientes la mediana de su edad fue 76,5 años (rango intercuartílico 68-80),
56,7% eran mujeres, duración mediana de la enfermedad: 4 años (RIC 1-10,6) y 43% con antecedentes
de tabaquismo. Los síntomas y signos más frecuente fueron crujidos (97%), disnea (90%) y tos (57%).
Comorbilidades: 3% tenía asma, 3% enfermedad pulmonar obstructiva crónica y 6,7% enfermedades
del tejido conectivo. Hallazgos radiológicos: 20% tenía EPD con patrón de neumonía intersticial usual
(UIP), 23% EPD posible UIP, 30% EPD inconsistente con UIP, 14% neumonitis por hipersensibilidad
crónica y 13% neumonía intersticial no específica. Serología: 18% tenía factor reumatoide positivo
de ellos sólo uno de los casos tenía artritis reumatoide, el 67% tenía anticuerpos antinucleares (ANA)
positivos, 17% ANCA positivo de ellos sólo un caso tenía historia de vasculitis clínica. La espirometría
fue mayoritariamente normal (52%) o restrictiva (45%). Ecocardiografía detectó hipertensión pulmo-
nar mayoritariamente leve en 52% de los pacientes. No se encontró asociación significativa entre los
títulos de ANA ≥ 1/320 en relación a género, tabaquismo o patrón radiológico.
Conclusiones:
Nuestros
hallazgos demográficos y radiológicos son similares a los de la literatura; sin embargo, destaca en
nuestra cohorte la mayor frecuencia de género femenino y ANA positivos sin historia o manifestación
clínica de enfermedades del tejido conectivo.
Palabras clave:
Fibrosis pulmonar idiopática, tomografía computarizada, género femenino, an-
ticuerpos antinucleares, estudios de corte transversal.
Rev Chil Enferm Respir 2017; 33: 31-36