NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

15 / 50

13 Contenido disponible en
hasta lesiones en panal de abeja y alteración de la arquitectura
pulmonar. Se demostró una relación inversa entre VEF 1, la
CVF y las lesiones encontrada en la HRTC, sobre todo en la
pérdida de la CVF, sugiriendo que el seguimiento respiratorio
de estos pacientes puede hacerse con PFR, disminuyendo la
necesidad de exposición a radiaciones frecuentes(15).
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
La Dermatomiositis juvenil es una enfermedad autoinmune
caracterizada clásicamente por Rash cutáneo, debilidad mus-
cular proximal y elevación de las enzimas musculares. El daño
primario es una vasculitis de pequeños vasos con marcador
Jo-1 positivo. Los hallazgos típicos respiratorios en los adultos
llegan a ser 30 a 50% dada por enfermedad pulmonar inters-
ticial (ILD) (neumonitis intersticial usual) son menos frecuentes
en la infancia(11), aunque raras, serias manifestaciones en niños
han sido descritas como bronquiolitis obliterante, distrés res-
piratorio agudo, falla respiratoria por afección severa de las
musculatura respiratoria.
Un estudio de casos y controles con 59 pacientes con
Dermatomiositis Juvenil y una edad media de 16,8 años,
fueron comparados en su función pulmonar con controles,
la capacidad pulmonar total y la difusión de CO disminuida
en forma significativa, en 26% y 49% de los pacientes res-
pectivamente. En HRTC se encontró alterada en 37% de los
pacientes, ILD 14%, enfermedad de la vía aérea 14%, cal-
cinosis de la pared torácica 14%(16). Al igual que otras enfer-
medades autoinmunes en la infancia suelen los pacientes no
tener síntomas respiratorios relevantes pero con alteraciones
funcionales y anatómicas subclínicas presentes. La terapéutica
principal se basa en corticosteroides y metrotexate, cobrando
cada vez más relevancia las terapias inmunológicas. Los pulsos
de metil prednisolona pueden estar indicados en casos seve-
ros con compromiso de la musculatura respiratoria.
SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)
Es una enfermedad crónica autoinmune que afecta princi-
palmente las glándulas lagrimal y salival con grado variable
de implicación sistémica; puede ocurrir sólo (SS primario) o
asociado a otras enfermedades autoinmunes como artritis
reumatoidea, lupus eritematosos sistémico o esclerodermia
(SS secundario)(17).
Es extraordinariamente raro en pediatría con una edad
media de inicio de 10 años. Dentro de los exámenes rea-
lizados para el diagnóstico los autoanticuerpos encontrados
positivos son ANA, La (SS-B), factor reumatoideo y Ro (SS-
A)(11), este último asociado frecuentemente con presencia
de manifestación extraglandular sobre todo la enfermedad
pulmonar intersticial(12): la neumonía intersticial linfocítica y no
específica, más comúnmente encontrada en SS secundario(18).
Es importante resaltar que uno de los síntomas respiratorios
es tos seca confundiéndonos con alergia respiratoria, asma o
bronquitis por largo tiempo(12).
No hay consenso para el manejo en niños. Los corti-
coesteroides parecen ser efectivos en la prevención de la
progresión y a veces causar la regresión de la enfermedad.
Estudios realizados en pequeños grupos de pacientes tratados
con azatioprina con y sin esteroides han tenido mejora de la
enfermedad pulmonar que el grupo placebo, sugiriendo que
la azatioprina puede ser efectivo en el tratamiento de SS(18) .
ENFERMEDAD MIXTA DEL COLAGENO
Es considerado como un síndrome de superposición, sus
manifestaciones son una mezcla de características de LES,
artritis, dermatomiositis y escleroderma. La enfermedad
pulmonar intersticial, la pleuritis y la hipertensión arterial
son las formas más comunes de afectación pulmonar. Estos
pacientes pueden cursar con dismotilidad esofágica que es
causa de broncoaspiración y mayor riesgo de neumonías por
aspiración. En cuanto a la función pulmonar al igual que otras
enfermedades reumatológicas los pacientes pueden tener
alteración de tipo restrictivo y ser asintomáticos, así como
disminución del DLCO. En cuanto a la tomografía se eviden-
cia engrosamiento septal, opacidad en vidrio esmerilado y
en etapas más tardías e imágenes en panal de abejas. A los
pacientes con clínica y alteración de la función pulmonar se les
debe indicar tomografía del tórax y de acuerdo a los hallaz-
gos si no demuestran nada concluyente se les debe realizar
lavado broncoalveolar. En cuanto al tratamiento este debe
ser con inmunosupresores y esteroides por período por lo
menos de 3 a 6 meses(11).
VASCULITTIS
El término vasculitis denomina a un grupo de enfermedades
clínicamente heterogéneas, pero con un sustrato histoló-
gico común: la presencia de un infiltrado inflamatorio en el
espesor de la pared de los vasos. Es la característica predo-
minante de un gran número de enfermedades y síndromes
infantiles(19).
Las vasculitis en pediatría se clasifican en primaria de
pequeño, mediano, grandes vasos y ANCA positivas y se-
cundarias entre estas relacionadas a infección, enfermedades
del tejido conectivo, hipersensibilidad a fármacos, malignidad,
post trasplante de órganos entre otras(20).
La afectación pulmonar de la vasculitis puede desarro-
llarse en cualquier vaso, independientemente de su tamaño.
La afectación de los pequeños vasos (microvasculatura) se
conoce como capilaritis pulmonar, este es un diagnóstico pa-
tológico, pero su presencia hace necesario descartar cualquier
tipo de enfermedad subyacente como las enfermedades
autoinmunes sistémicas o vasculitis asociadas a ANCA(21).
La consecuencia más grave de la capilaritis pulmonar es
la hemorragia alveolar, la cual se caracteriza por infiltrados
alveolares difusos, de aparición brusca hemoptisis y caída del
hematocrito y/o hemoglobina (Figura 3). Es muy característico
y orientador en el diagnóstico la presencia de hemosideró-
fagos en el lavado broncoalveolar, ya que los macrófagos
alveolares fagocitan a los eritrocitos que fluyen de la lesión en
la membrana basal del endotelio vascular hasta el alveolo(21).
Es un cuadro potencialmente mortal y con evolución
Manifestaciones respiratorias de las enfermedades reumáticas en niños - V. D’Arago et al Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 10-16.