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Pubarquia precoz
Se define como la aparición de vello púbico en niñas menores de 8 años o en varones menores
de 9 años, sin aceleración de la talla, ni avance de la edad ósea y sin otros signos de pubertad.
En la historia se deben consignar antecedentes personales y familiares sugerentes de hiperplasia
suprarrenal congénita, andrógenos exógenos y tumores gonadales o suprarrenales, investigar
antecedentes de haber sido pequeño para la edad gestacional, infertilidad en la familia, recién
nacidos o lactantes fallecidos sin causa conocida y uso de andrógenos exógenos. Debe estudiar-
se andrógenos: 17 OH progesterona, dihidroepiandrostenediona (DHEA-S), testosterona total,
insulina/glicemia basal (para descartar hiperplasia suprarrenal congénita no clásica, tumores
suprarrenales, tumores, sd HAIRAN). Si todo es normal requiere control clínico cada 4-6 meses.
Si se asocia a olor axilar de tipo adulto, vello axilar y/o genital, aumento en la actividad de las
glándulas sebáceas y aumento en la talla o en la edad ósea, es más probable que sea patológico
y requiere tratamiento etiológico.
Pubertad precoz (PP)
Definición: Aparición de los caracteres sexuales secundarios (CSS) antes de los 8 años en la
niña y 9 años en el niño.
Clasificación: Dependiendo si existe o no activación del eje hipotálamo-hipofisiario se puede
clasificar en pubertad precoz central (PPC) y pubertad precoz periférica (PPP).
En anamnesis y examen físico consignar: Edad de inicio, secuencia y velocidad de progresión
de los signos puberales, curva de crecimiento, (generalmente crecimiento acelerado), peso, edad
de la menarquia materna y antecedentes de PP en familiares, injuria del SNC, posible exposición
ambiental a esteroides sexuales (medicamentos, shampoo, cremas cosméticas, alimentos). Buscar
signos específicos de enfermedad: Manchas café con leche, bocio, alteración del campo visual,
examen neurológico. Evaluar estadío de desarrollo puberal de Tanner mamario, de vello pubiano,
volumen, consistencia y simetría de los testículos y relación con el tamaño del pene.
Pubertad precoz central (PPC)
Existe activación del eje hipotálamo-hipófisis-gónada (HHG), con producción de esteroides se-
xuales y aparición de CSS, aumento de la velocidad de crecimiento y edad ósea y/o menstruación.
La secuencia de eventos se produce igual que en la pubertad fisiológica.
Causas
Idiopática
Secundaria:
- Anomalías congénitas: Hamartoma, hidrocefalia, aracnoidocele o quiste ventricular, dis-
plasia septoóptica, síndrome de silla turca vacía, mielomeningocele.
- Postinflamatoria: Encefalitis, meningitis, abscesos, enfermedades granulomatosas.
- Radioterapia.
- Trauma.
- Neoplasia: Hipotalámicas, astrocitoma, ependimoma, glioma, neurofibromatosis, cranio-
faringioma.
- Sensibilización secundaria del eje hipotálamo-hipofisiario.
Exámenes
Solicitar edad ósea, ecotomografía ginecológica (incremento relación cuerpo/cuello, longitud
uterina > 3,5 cm, línea endometrial visible, volumen ovárico > 2 cc) y derivar a endocrinología
infantil para realizar según corresponda test de LH-RH y resonancia nuclear magnética con foco
en silla turca, considerando que la causa orgánica da cuenta en un 50% de los niños y en un
5-15% de las niñas.
Tratamiento
Análogo de GnRH, constituyendo un inhibidor de la secreción de GnRH.