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- Administración de insulina: Péptido C bajo.
- Hipopituitarismo neonatal: Puede asociarse a colestasis, defectos de línea media. Alto reque-
rimiento de glucosa y ausencia de respuesta glicémica al glucagón.
- Propanolol y beta bloqueadores: Debido a la supresión de la lipólisis pueden desarrollar hipo-
glicemia hipocetósica. Puede asociarse a hipertensión por los efectos alfa-adrenérgicos durante
la respuesta simpática a la hipoglicemia.
Sin acidemia con BOB suprimidos y FFA altos
-
Defectos de la oxidación de ácidos grasos y de la cetogénesis: Toleran ayunos de 12-16 ho-
ras,
↑
lactato, test de estímulo con glucagón negativo. Letargia, vómitos, coma, convulsiones,
hepatomegalia. En defectos severos: Cardiomiopatía y debilidad muscular. Generalmente se
presenta alrededor de los 6-18 meses, se desencadena por enfermedad intercurrente.
- Defecto del transportador de membrana plasmática de carnitina de músculo y riñón. Presen-
tación alrededor 6-18 meses, > 50% se presenta con cardiomiopatía progresiva, la carnitina
en plasma y músculo muy disminuida.
- Déficit de carnitina palmitoil transferasa I: Afecta al hígado y no al músculo.
- Déficit de acilcarnitina translocasa.
- Defectos de la beta oxidación: Disminuye la carnitina plasmática, la administración de carnitina
no lo corrige.
- Neonatos normales: Gluconeogénesis y cetogénesis poco desarrolladas primeras 12-24 horas.
Tratamiento
Minimizar el riesgo de daño cerebral para lo cual el objetivo es mantener la glicemia sobre:
1. Para neonatos con sospecha de síndromes asociados a hipoglicemia congénita > 70 mg/dL.
2. Para neonatos de alto riesgo de Hipoglicemia neonatal transitoria sin sospecha de hipoglicemia
persistente: Glicemia > 50 mg/dl en edad < 48 horas y > 60 mg/dl en edad > 48 horas.
Utilizar:
- Glucosa: 200 mg/kg (2 ml/kg de glucosa al 10%), seguido de aporte endovenoso de SG al
10%.
- Glucagón: En casos de hipoglicemia inducida (emergencia) por insulina, 1 mg sc o ev.
- Diaxozide: 5-15 mg/kg/día en 2-3 dosis. Iniciar dosis máx. y probar eficacia por 48 horas, des-
cender a lo tolerable (10 mg/kg/día). Asociarlo a hidroclorotiazida 7-10 mg/kg/día en 2 dosis.
- Octreotide: 2-10 ug/kg/día (máx. 40-50) sc, en 3-4 dosis o goteo continuo ev + glucagón
en goteo 5-20 ug/kg/h. También a largo plazo se pueden utilizar análogos de somatostatina
(lanreotide) o de octeotride.
- Maicena cruda: 1-2 g/kg/dosis, disuelta en agua fría, duración del efecto 4-6 horas.
- Nuevas drogas: Inhibidores de mTOR (sirolimus), antagonistas de GLP-1 (exendin).
Algoritmo dg y terapéutico
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Bibliografía
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