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Púrpura Schönlein Henoch
Carolina Pacheco M.
CAPÍTULO 9
El púrpura de Schönlein Henoch (PSH) es una vasculitis leucocitoclástica aguda de pequeño
vaso. PSH es la vasculitis más frecuente en la edad pediátrica. Representa más menos 4-8% del to-
tal de casos. Más frecuente en el grupo comprendido entre los 2-6 años, principalmente varones.
Incidencia
El PSH presenta una incidencia en niños de 10/100.000 por año. Más del 90% de los casos
reportados son pacientes pediátricos menores de diez años.
Fisiopatología
La etiología es desconocida, aunque la IgA tiene un rol esencial en la patogénesis de PSH.
Normalmente la IgA se encuentra en suero y secreciones mucosas, tiene dos isotipos: IgA1 y
IgA2. Una forma anormal de la IgA1 conocida como Gal-d IgA1 ha sido identificada en la nefritis
por HSP.
En los pacientes con PSH, los complejos de inmunoglobulina A (IgA), específicamente IgA1, se
depositan en los pequeños vasos generando la clínica característica, petequias y púrpura palpable.
Cuando estos complejos autoinmunes se depositan en los pequeños vasos de la pared intestinal,
desencadenan hemorragias que pueden ir de leve a severa. Si esto mismo ocurre en los vasos del
mesangio renal puede producir glomérulonefritis.
La exposición a un antígeno, generalmente secundario a una infección, medicamentos u otros
factores ambientales puede desencadenar la formación de anticuerpos e inmunocomplejos.
El
estreptococo del grupo A
es el que frecuentemente ha sido encontrado en más del 30%
de los cultivos faríngeos de los niños con nefritis secundaria a PSH. Los títulos de anticuerpos
antiestreptolisina O se elevan en el 20-50% de los pacientes con PSH y nefritis. Recientemente,
se encontró un receptor de plasmina asociado a la nefritis (NAPlr) al que se le uniría antígeno de
estreptococo, ubicado en el mesangio glomerular de los niños con nefritis por PSH, lo que sugiere
la participación del agente infeccioso en la iniciación y/o evolución del cuadro.
Otros agentes infecciosos desencadenantes son:
Parvovirus B19,
Bartonella henselae
,
Helicobacter pylori
, parainfluenza, coxsackie, adenovirus, virus de la hepatitis A y B,
Mycoplasma
pneumoniae
, virus de Epstein-Barr, varicela,
Campylobacter
. Los complejos de IgA1 se forman y
se depositan en la piel, intestino y glomérulos, provocando una respuesta inflamatoria localizada.
La vasculitis leucocitoclástica se desarrollará posteriormente, con la necrosis de los vasos de calibre
pequeño.
Clínica
Las manifestaciones típicas de la enfermedad son: púrpura palpable, dolor abdominal, artritis
y compromiso renal.
Manifestaciones cutáneas
El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los
casos. Petequias y equimosis coalescente pueden estar dispersas entre estas lesiones. Es simétrico,
en miembros inferiores y glúteos preferentemente, pero no es restrictiva a otras áreas. Regresa en
una o dos semanas y suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años
se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.