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enfermedad de Tufting, la atrofia vellositaria es moderada y se localiza en el intestino delgado.
El tratamiento para ambas condiciones es la alimentación parenteral prolongada y últimamente
trasplante intestinal, previo análisis de comité de ética.
Disminución de la superficie de la mucosa
Síndrome de intestino corto en neonatos: malformaciones congénitas (gastrosquisis, onfalo-
cele, atresia de intestino delgado, vólvulo por mal rotación), enterocolitis necrosante. En niños y
adolescentes: vólvulo por mal rotación, trauma, neoplasia intraabdominal, enteropatía por radia-
ción, resección ileal (enfermedad de Crohn, enterocolitis necrotizante). Entre las causas infecciosas,
considerar:
enfermedad celíaca, infección, enteropatía alérgica, enfermedad de Crohn, diarrea
posinfecciosa, enteropatía autoinmune.
1. Síndrome de intestino corto (SIC)
Se produce tras resección quirúrgica del intestino, generalmente por malformaciones congé-
nitas o trauma gastrointestinal; tienen riesgo de desarrollar SIC si se conservan < 30% de la lon-
gitud intestinal (aproximadamente 70 cm en lactantes y 150 cm a 200 cm en adultos). La diarrea
se produce si la secreción del remanente proximal excede la capacidad absortiva del remanente
distal; la región de intestino remanente determina la capacidad de adaptación y el grado de ma-
labsorción se correlaciona con la longitud del intestino delgado remanente, su capacidad absortiva,
la presencia o ausencia de la válvula ileocecal y colon. El objetivo del tratamiento es prevenir la
insuficiencia intestinal permanente o recuperar el máximo de función remanente.
2. Diarrea posinfecciosa
Cuando la duración de la diarrea se prolonga más allá del cuadro infeccioso en un niño con
un buen estado general. Podría ser debida a un retardo en la renovación del epitelio, lo que lleva
a una deficiencia en la maduración de la vellosidad y a una disminución de las enzimas del ribete
en cepillo y de los transportadores. Factores de riesgo: malnutrición preexistente, preescolar, com-
promiso inmune y enfermedad sistémica subyacente. Tratamiento: dieta con altas calorías, bajo en
o sin lactosa, moderado contenido de grasa, y alto contenido de hidratos de carbono complejos.
Los probióticos han demostrado utilidad.
3. Enfermedad celíaca (EC)
Desorden sistémico mediado inmunológicamente, gatillado por el gluten en individuos gené-
ticamente susceptibles, caracterizada por la presencia de una combinación variable de: manifes-
taciones gluten dependiente, anticuerpos específicos de EC (IgA-tTG2 e IgA EMA), perfil genético
de riesgo (haplotipos HLA DQ2, DQ8), enteropatía (infiltrado linfoplasmocitario y aplanamiento
vellositario en la histología). Prevalencia 1 a 2% de la población. En Chile 1% de la población posi-
tiva para IgA-tTG2 y la prevalencia confirmada por biopsia en un subgrupo es de 0,6%. Sospechar
en pacientes que consultan por manifestaciones digestivas y/o extra digestivas con o sin sintoma-
tología específica, que presenten patologías como definidas de riesgo (dermatitis herpetiforme,
hepatitis autoinmune, tiroiditis autoinmune, diabetes mellitus tipo i, síndrome de Sjogren, artritis
crónica juvenil, nefropatía por Ig A, déficit selectivo de Ig A), en familiares de primer grado de un
celíaco ya diagnosticado presenten o no síntomas sugerentes, infertilidad de causa no precisada,
epilepsia y calcificaciones occipitales
Cuadro clínico
Ver Tabla 1.
Diagnóstico
Realizar Ig A sérica y plasmática, anticuerpos antiendomisio (Ig A-EMA), anticuerpos antitrans-
glutaminasa (Ig A-tTG2), y anticuerpos antigliadina deaminada (AGAD). Cuando la sospecha clínica
es alta, realizar biopsia intestinal aunque la serología sea negativa. Biopsia intestinal: aumento de
linfocitosis intraepiteliales, hiperplasia de las criptas y atrofia vellositaria.