Guías de Práctica Clínica en Pediatría

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- Anticuerpos fríos, actividad hemolítica a 0-10ºC. Son IgM y requiere de complemento

para hemólisis intravascular. Se depuran en el hígado.

– Hemólisis transfusionales

que pueden deberse a incompatibilidad ABO o por

incompatibilidad de grupos menores.

- Hemólisis por ABO, es la clásica transfusión incompatible por error de banco de sangre.

Se debe a anticuerpos naturales antiA y antiB. Ocurre hemólisis aguda intravascular, a

los 10–15 minutos de iniciada la transfusión; Ocurre hemoglobinuria, dolor lumbar,

hipotensión arterial y shock.

- Hemólisis por grupos menores, es hemólisis aloinmune. Ocurre por anticuerpos

irregulares. Esta hemólisis es intravascular por IgG. Tiene menor gravedad. Tarda 4-5

días en aparecer o incluso semanas.

Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava Micheli.

Es poco

frecuente. Se acompaña de pancitopenia. Se produce más o menos a los 10 años de edad, como

hemólisis crónica moderada. Ocurre hemoglobinuria, infecciones pulmonares, urinarias,

trombosis intrahepática, mesentérica y de extremidades inferiores. En el 25%, antecede a

verdadera anemia aplástica. Pronóstico reservado, sobrevida aproximada de 10 años.

Hemograma, muestra ausencia regenerativa, sin GR destruidos. Se produce hemosiderinuria,

que lleva a AHF. Test de hemólisis ácida de HAM (+). Se debe a GR sensibles a actividad lítica del

complemento, a pH algo más ácido. Alteración en gen PIG A.

Tratamiento de anemias hemolíticas

Depende de la causa de la hemólisis. En las anemias intracorpusculares congénitas, se

indica ácido fólico, 1 mg al día, para evitar crisis aplásticas. Transfusión de GR, cuando sea

necesario. Trasplante de médula ósea, en talasemia mayor.

En anemias extracorpusculares, como anemias hemolíticas autoinmune a anticuerpos

calientes, se indica prednisona, 1-4 mg x kg día, hasta cese de hemólisis. También es útil,

gamaglobulina endovenosa, en un tercio de los casos. Esplenectomía, como último recurso en

anemias hemolíticas severas frecuentes y que requieren altas dosis de corticoides para

controlar la hemólisis. En anemia hemolítica autoinmune a anticuerpos fríos, azatioprina, 2-3

mg/kg/día, ciclofosfamida, vincristina. En anemia microangiopática, como SHU, se produce

insuficiencia renal aguda. Tratamiento va dirigido al manejo de insuficiencia renal aguda, en

primer lugar y en segundo lugar, transfusiones de hemoderivados, como GR y plaquetas.

BIBLIOGRAFÍA

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