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enfermedad hepática crónica y coagulopatía o

cambio en el estado mental, el niño debe ser

hospitalizado, de preferencia en un centro que

tenga experiencia en el manejo de insuficiencia

hepática aguda y la capacidad de realizar

trasplante hepático, si fuera necesario.

El manejo de los niños con IHA debe ser

multidisciplinario.

Monitorización en Unidad de paciente crítico:

signos vitales, balance incluyendo diuresis y peso.

Evaluación permanente de compromiso encefálico

(escala de coma).

Nutrición:

evitar sobrecarga proteica (aporte de

0,8

a

1

g/kg/día de proteínas, manteniendo balance

nitrogenado) y deshidratación.

Evitar hipoglicemia manteniendo aporte de

glucosa en infusión

6

a

8

mg/kg/min.

Hemodinamia:

colocar cáteter venoso central, lo

que permite aportar un adecuado volumen,

administrar coloides, cristaloides, medicamentos

si son requeridos.

Coagulopatía:

su corrección se debe realizar

sólo con hemorragia o en preparación para

procedimientos invasivos. Inicialmente la vitamina

K

1

(Konakion

®

) ofrece la posibilidad de corregir

coagulopatía reversible en dosis de

0,5

mg/kg/día

endovenoso por

3

días.

Neurológico:

evitar medicamentos que interfieran

en la evaluación del nivel de conciencia. Si se

encuentra en grado III o IV de la escala de coma

de Encefalopatía hepática, debe considerarse la

intubación endotraqueal y la monitorización de la

presión intracraneana mediante colocación de

transductor.

Ascitis:

restricción en el aporte de sal. Diurético:

inicialmente espironolactona

2

a

3

mg/kg/día

c/

8

-

12

horas oral. Furosemida se podría adicionar

en dosis de

0,25

a

1

mg/kg/dosis c/

6

horas, sólo

si no hay respuesta a espironolactona y con

monitorización permanente de natremia y kalemia.

En el manejo de ascitis refractaria, se ha intentado

prótesis de Shunt portosistémico intrahepático

transyugular (TIPS). Una siguiente alternativa es el

transplante hepático.

Hiperamonemia:

evitar las infecciones y hemorragia

digestiva.

Lactulosa:

dosis inicial de

0,3

a

0,4

cc/kg c/

8

horas

oral.

Neomicina:

50

mg/kg/día c/

6

horas oral (máximo

7

días).

Omeprazol:

1

a

2

mg/kg/día EV.

Síndrome hepatorenal:

la prevención es

fundamental evitando factores precipitantes como

infección, hemorragia digestiva y agresivas

paracentesis. Se debe sospechar frente al

aumento de creatininemia, disminución de

filtración glomerular y ascitis refractaria.

N-Acetilcisteína:

En estudio placebo controlado

realizado en niños con IHA secundaria a

Acetaminofenol, la N-Acetilcisteína mejoró la

sobrevida a

1

año, a diferencia de los adultos.

Los autores destacan la importancia de llevar a

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