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Disminuye considerablemente sobrevida, por lo
que es un órgano de riesgo. Se manifiesta como
anemia, trombocitopenia y menos frecuentemente
con leucopenia.
f )Compromiso pulmonar (
10
%): Forma frecuente
de presentación en edad adulta. En niños no se
considera órgano de riesgo ya que, a diferencia
de los adultos, no disminuye considerablemente
la sobrevida. Puede provocar neumotórax.
g)Otros: Compromiso gastrointestinal o
hipogonadismo, de manera excepcional.
La sospecha diagnóstica de HCL se establece a
través de los antecedentes clínicos y hallazgos
radiológicos, sin embargo, el diagnóstico definitivo
se logra a través de la histología, visualizando
Células de Langerhans, e inmunohistoquímica,
mediante marcadores específicos como el CD
1
a,
S
100
o CD
207
(que ha desplazado a los gránulos
de Birbeck).
Una vez hecho el diagnóstico, se debe buscar
compromiso sistémico, en primer lugar a través
de exámenes generales que deben incluir un
Hemograma, Perfil hepático, VHSoPCR, Radiografía
de esqueleto total y Ecografía abdominal.
Luego, según los antecedentes y sospecha clínica
deben solicitarse exámenes complementarios. En
caso de presentar poliuria o polidipsia, descartar
diabetes insípida a través de una medición de
densidad urinaria, electrolitos plasmáticos y test
de privación de agua. En caso de citopenias,
realizar biopsia de médula ósea. Si se presenta
disfunción hepática, realizar colangioresonancia
para descartar una colangitis esclerosante. Si
existe clínica respiratoria o hallazgos en la
radiografía de tórax, realizar una TC.
Una vez establecido el compromiso sistémico,
se clasifica la HCL en Monosistémica, uni o
multifocal, o Multisistémica, con o sin compromiso
de órganos de riesgo (Hígado, Bazo, Médula ósea,
SNC), lo que va a establecer el pronóstico y a la
vez el tratamiento.
Las HCL de bajo riesgo corresponden a la forma
monosistémica unifocal (lesiones cutáneas
delimitadas, lesiones líticas óseas únicas),
y reciben tratamiento local, ya sea a través
de cremas tópicas en base a corticoides o
inmunomoduladores; o a través de curetaje local
en caso de lesiones óseas.
Las HCL de riesgo intermedio, corresponden a
las formas monosistémicas óseas o linfáticas
multifocales, a formas unifocales en localizaciones
especiales (por ejemplo huesos de la cara) o a
formas de presentación que incluyan diabetes
insípida. Enestoscasosseadministraquimioterapia
sistémica con Vinblastina + Prednisona.
Las HCL de alto riesgo incluyen aquellas que
tengan compromiso multisistémico, con o sin
órganos de riesgo y reciben quimioterapia
sistémica con Vinblastina + Prednisona +
Mercaptopurina.
En las HCL de riesgo intermedio o alto, se
administra tratamiento por
6
semanas y se evalúa,
pues es la respuesta posterior a este periodo
de tiempo, uno de los marcadores pronósticos
más importante en esta patología.
En caso de buena respuesta al tratamiento, se pasa
a la fase de mantención, que debe prolongarse
por un total de
12
meses, ya que ésta medida
ha demostrado una disminución en la mortalidad
y recurrencia, según los estudios publicados
por la “Histiocyte Society” y otros grupos.
En caso de mala respuesta a la fase de
inducción, debe pasarse al tratamiento de rescate,
que según el protocolo puede incluir el uso de
metotrexato (aunque informes preliminares del
protocolo LCH III no lo recomiendan), citarabina,
cladribina o incluso trasplante de precursores
hematopoyéticos.
(5)
Junio
2013.
Volumen
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