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El síndrome histiocítico o histiocitosis incluye un
grupo diverso de enfermedades infrecuentes, cuyo
evento común se caracteriza por una acumulación
e infiltración de histiocitos en distintos órganos
generando daño tisular y/o formación de una
masa tumoral.
(1)
Los histiocitos, corresponden a células derivadas
de las unidades formadoras de colonias de
Granulocitos - Monocitos, y comprenden el grupo
celular denominado Sistema mononuclear
-fagocítico, dentro del cual tenemos a los
Macrófagos, Células dendríticas, Osteoclastos,
Células de Kupfer, etc., todas con un marcador
celular común que es el CD
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. Dentro de las
funciones de este grupo celular, destacan la
fagocitosis y la presentación de antígenos al
sistema inmune celular.
(2)
La historia del conocimiento sobre esta patología,
comienza en el año
1868
cuando Paul Langerhans,
un médico patólogo alemán, descubre las células
que llevan su nombre.
Recién en el año
1940
se acuña el concepto de
histiocito, o macrófago tisular. Posterior a lo cual,
el año
1950
, Lichtenstein agrupa diversas
patologías conocidas a la fecha, en las que se
veían involucrados los histiocitos (Granuloma
eosinófilo, Letterer-Siwe, Hand-Schüller-Christian,
Hashimoto-Pritzler), bajo el nombre común de
Histiocitosis X.
(3)
En el año
1985
, el Dr. D’ Angio, de la Universidad
de Pennsylvania, convocaría al primer grupo de
trabajo sobre histiocitosis, que llevaría a la
formación de “The Histiocyte Society”, encargada
de generar la primera clasificación de los
síndromes histiocíticos en el año
1987
y de
patrocinar los principales ensayos clínicos
realizados a la fecha (LCH I - II - III - IV).
(3)
La clasificación actual fue hecha por la OMS en
conjunto con la “Histiocyte Society” en el año
1997
y se presenta en la Tabla
1
.
(4)
1.-
Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL):
Es una enfermedad infrecuente, de presentación
muy heterogénea, que corresponde a la
infiltración de distintos órganos por parte de
células que expresan los mismos antígenos que
las células de Langerhans cutáneas. Es de
comportamiento variable.
(5)
Las células de Langerhans son las principales
Enfermedades de Comportamiento Biológico Variable
Enfermedades de los macrófagos
•
Síndromes hemofagocíticos
•
Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria
•
Síndromes hemofagocíticos secundarios
•
Enfermedad de Rosai-Dorfman
•
Histiocitoma solitario de fenotipo macrofágico
Enfermedades de células dendríticas
•
Histiocitosis de Células de Langerhans
•
Enfermedades secundarias de células dendríticas
•
Xantogranuloma juvenil
•
Histiocitoma solitario de fenotipo dendrítico
Enfermedades Malignas
De células dendríticas
•
Sarcoma histiocítico de células dendríticas
•
Sarcoma histiocítico de células macrofágicas
•
Según fenotipo: Sarcoma de célula dendrítica
folicular, célula dendrítica interdigitante, etc.
De los monocitos
•
Leucemia aguda monocítica
•
Leucemia aguda mielomonocítica
•
Leucemia crónica mielomonocítica
•
Tumor monocítico extramedular
Tabla
1
: Clasificación Histiocitosis
.
TEMA
2
.
Dr. Miguel Ángel Pantoja H.
Servicio de Pediatría. Hospital Clínico San Borja Arriarán, Facultad de Medicina. Campus Centro. Universidad de Chile.
HISTIOCITOSIS
Junio
2013.
Volumen
12
-
N
°
53