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ANALES
OFTALMOLÓGICOS
Tomo VII • Vol. II • N˚1-2-3 · 2016 • Santiago - Chile
de mantención. El régimen de dosis decrecientes
y duración del tratamiento con corticoides no está
claramente establecido (19). Una vez que se ha
logrado la remisión del cuadro, se instaura la terapia
demantención con una duración de al menos un año.
Esta incluye prednisolona (5 a 10 mg/día) y en la
mayoría de los casos se indican también azatioprina
(AZA) en dosis de 25 a 75 mg/día o MTX (19).
Está descrito para las vasculitis p-ANCA (+) el
compromiso neurológico, siendo más frecuente
la afectación del sistema nervioso periférico que
central, manifestándose principalmente como
mononeuritis múltiple y polineuropatía simétrica
distal (20, 21, 22,23). Sin embargo, la asociación
entre vasculitis p-ANCA (+) y afectación del nervio
óptico ha sido escasamente reportada, con sólo unos
pocos casos en la literatura oftalmológica (4, 5, 6,7).
El compromiso del nervio óptico observado en estos
casos fue interpretado como una neuropatía óptica
isquémica, de acuerdo a la clínica y exámenes de
cada paciente.
La Neuropatía óptica isquémica (NOI) es la causa
más común de lesión aguda del nervio óptico en
mayores de 50 años y se produce por isquemia
de la cabeza del nervio óptico (8). Se caracteriza
por pérdida indolora de visión monocular que se
instala en el plazo de horas a días. La AV suele estar
disminuida y siempre existe pérdida del campo
visual, revelando defectos altitudinales, escotomas
centrales y centrocecales o depresión generalizada,
entre otros (9). Se observa DPAR a menos que la
NOI sea bilateral. Al fondo de ojo puede observarse
edema de papila pálido y son comunes también las
hemorragias en llama peripapilares y estrechamiento
de arteriolas retinianas (9). Dentro del diagnóstico
diferencial de este cuadro se incluyen neuritis óptica,
neuropatías ópticas infiltrativas, lesiones orbitarias
anteriores con compresión del nervio óptico y otras
formas de edema de papila (10).
La NOI se clasifica como arterítica cuando se
asocia a arteritis de la temporal (arteritis de células
gigantes), y no arterítica cuando responde a otras
causas (9). La arteritis de la temporal corresponde a
una vasculitis granulomatosa de grandes vasos y es
muy frecuente su presentación con cefalea, dolor a
la palpación de la arteria temporal o cuero cabelludo
y claudicaciónmandibular, siendo este último el signo
más específico (11,12). La clasificación en arterítica
y no arterítica tiene implicancias a nivel de manejo
clínico y medidas preventivas a tomar.
Encuantoa los casosaquí reportados, ambaspacientes
contaban con el diagnóstico de vasculitis p-ANCA
(+) MPO (+), probable Poliangeítis microscópica.
Dentro del compromiso sistémico propio de las
reactivaciones de esta patología, ambas evidenciaron
neuropatía óptica unilateral, que en el caso 1, llegó
a ser bilateral al cabo de 8 meses.
El ambos casos el cuadro clínico se caracterizó por
disminución de agudeza visual de inicio repentino
y que progresa en días con un intenso deterioro,
llegando a cuentadedos y fondo de ojo con disco
óptico pálido. El campo visual del ojo comprometido
mostró un defecto central cecal en 2 situaciones, y
con tendencia altitudinal, en el tercer ojo.
Durante el curso de la neuropatía óptica, los exámenes
de sangre de ambas pacientes mostraron valores
elevados de MPO ANCA, PCR y VHS, muy decidor
de una inflamación vascular sistémica, que además
se evidenciaba en síntomas en múltiples órganos
(hematuria, anemia, neumonitis, mononeuritis,
entre otros).
El tratamiento con corticoides resultó en ambos
casos en una normalización de los parámetros
inflamatorios, pero sin mejoría en AV ni defecto
campimétrico. Similar a lo reportado en otros casos
clínicos (4,7) y contrario a lo reportado en otros dos
(5,6), en que sí hubo mejoría significativa.
Al comparar los presentes casos clínicos con los
previamente reportados se encuentran varias
similitudes: manifestación con déficit visual severo
monocular que puede llegar a ser bilateral (4,7). Con
características clínicas coincidentes con cuadro de
Neuropatía óptica, aunque en base a ellas nosotros no
podemos afirmar que sean con certeza clasificables
como Neuropatia óptica isquémica, lo que sí fue
concluido en los casos previamente reportados (4,
5, 6,7). Por esta razón, hemos optado por calificar los
caso descritos comoNeuropatías ópticas asociadas a
vasculitis ANCA (+). En todos los casos el diagnóstico
de vasculitis p-ANCA (+) MPO (+) estuvo asociado a
manifestaciones sistémicas (proteinuria y hematuria
(6), neumonitis intersticial (7), glomerulonefritis (5),
mielopatía transversa (4)).
Sin embargo debe precisarse que lasmanifestaciones
de compromiso del nervio óptico en nuestros casos
no se asocian a otras manifestaciones oftalmoló-
gicas, como por ejemplo, retinales. En rigor a esta
consideración, es que hemos preferido referirnos a
Neuropatía óptica para presentar nuestros casos.
CONCLUSIONES
Neuropatía óptica puede ser el modo de presentación
de una vasculitis de pequeños vasos, siendo en estos
casos útil el realizar pruebas serológicas para ANCA,
principalmente en aquellos casos con síntomas y
signosmultisistémicos asociados a valores elevados
de parámetros inflamatorios (PCR, VHS) (6,7). En
estos casos, es probable que las vasculitis ANCA (+)