31 / 52
31
Neuropatía optica asociada a vasculitis p-ANCA (+): reporte de dos casos clínicos
El Campo Visual deGoldman quemostró un escotoma
centrocecal en ojo derecho y fue normal en el ojo
izquierdo (Figs. 7a y 7b).
TC de cerebro con énfasis en órbitas muestra
focos glióticos inespecíficos en sustancia blanca y
neuropatía óptica derecha.
Se discute caso clínico con equipo de Inmunología del
CABLT, coincidiendo en diagnóstico de Neuropatía
óptica asociada a vasculitis p-ANCA (+).
Ac tualmente en controles per iódicos en
Neuroftalmología y en Reumatología CABLT, con
neuropatía óptica OD sin cambios y vasculitis inactiva.
DISCUSIÓN
Las vasculitis asociadas a anticuerpos citoplasmáticos
antineutrófilos (ANCA+) engloban tres entidades
clínicas: Granulomatosis con poliangeitis (GPA,
previamente conocida como Granulomatosis
de Wegener), Poliangeitis microscópica (MPA)
y Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis
(EGPA, previamente conocida como Síndrome de
Churg-Strauss) (1). Corresponden a enfermedades
multisistémicas caracterizadas por vasculitis
necrotizante de pequeños vasos y serología positiva
para ANCA (13). Estos anticuerpos son divididos en
dos subtipos de acuerdo a su patrón de tinción a la
inmunofluorescencia indirecta: patrón perinuclear
(p-ANCA) y patrón citoplasmático (c-ANCA). El
antígeno blanco de la vasculitis p-ANCA (+) es
la mieloperoxidasa (MPO), mientras que el de la
vasculitis c-ANCA (+) es la proteinasa 3 (PR3) (14). El
anticuerpo antiPR3 está estrechamente asociado a
granulomatosis con poliangeitis (especificidad>90%)
y los anticuerpos anti MPO lo están a poliangeitis
microscópica (especificidad >90%) (5,15).
La Poliangeitis microscópica se caracteriza por
síntomas renales y pulmonares, siendo frecuentes la
aparición de glomerulonefritis, neumonitis intersticial
y síntomas en otros órganos como hemorragia
gastrointestinal y mononeuritis múltiple (16). Los
hallazgos de laboratorio incluyen MPO-ANCA (+),
PCR elevada y hematuria con elevación de creatinina
y nitrógeno ureico.
La Granulomatosis con poliangeitis compromete,
además de riñón y pulmón, en forma exclusiva la vía
aérea superior, siendo frecuentes lasmanifestaciones
otorrinolaringológicas, incluyendo rinosinusitis, otitis
media serosa e inflamación subglótica. PR3- ANCA
es positivo en más del 90% de los casos (17).
El compromiso ocular u orbitario ocurre en el 30 a
50% de los pacientes con diagnóstico de granulo-
matosis con poliangeítis, siendo menos frecuente
en poliangeítis microscópica y granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis. (3). Manifestaciones
oculares de las vasculitis ANCA (+) pueden incluir
escleritis, inflamación orbitaria, queratitis ulcerativa
periférica, queratoconjuntivitis sicca, iritis y menos
comúnmente vasculitis retinal y papilitis (3).
En cuanto al tratamiento de las vasculitis ANCA (+),
se basa en dos componentes principales que son la
inducción de la remisión seguida por la instauración
de terapia de mantención (18). Esta separación se
realiza paraminimizar y/o evitar la alta toxicidad de la
ciclofosfamida (CYC), la cual es utilizada para inducir
remisión, en dosis de 0,5 a 2,0mg/kg/día, asociada a
corticoides en altas dosis (metilprednisolona ev 0,5 a
1g/día por 3 días), permaneciendo algunos pacientes
con dosis decrecientes de ellos durante la etapa
Figura 7a. Campo visual de Goldman OI normal. | Figura 7b. Campo visual que muestra escotoma centrocecal OD.
A
B