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16 Agosto 2019

Organizan jornada internacional sobre epidermólisis ampollosa

En el Hospital Pediátrico Niños de Acosta Ñu se realizó un encuentro científico que contó con la participación de Graciela Manzur, especialista de la Universidad de Buenos Aires.

La epidermólisis ampollosa o bullosa engloba un grupo heterogéneo de enfermedades raras y hereditarias de la piel, caracterizada por la erupción de ampollas de forma espontánea o por traumatismos mínimos. 

Este incremento de la fragilidad de la piel se debe a mutaciones en genes que codifican varias proteínas estructurales, intra o extracelulares, responsables de mantener la resistencia mecánica del tejido en las regiones en donde se encuentran. 

La patología, coloquialmente conocida como “piel de cristal”, puede manifestarse en todas las etnias, afectando a ambos sexos por igual y su aparición suele producirse cerca de la fecha de nacimiento, durante la lactancia o cuando el niño comienza a caminar. En algunos casos, los síntomas se presentan en la adolescencia o la edad adulta temprana.

Se identifica por la erupción espontánea de ampollas, de contenido serohemorrágico que se rompen ante traumatismos mínimos y dejan erosiones de tamaño variable y cicatrización tórpida. Las lesiones pueden surgir en diferentes áreas, aunque su frecuencia es mayor en manos y pies, y su evolución en ocasiones genera retracción cutánea.

Según especialistas, la epidermólisis ampollosa acarrea muchas complicaciones, como el retraso en el desarrollo, además de problemas gastrointestinales, oftálmicos, laríngeos, dentales, hematológicos, sobreinfecciones y deterioro del estado general.

Se conocen tres formas clínicas, dependiendo del lugar donde aparezca la alteración estructural y del nivel epidérmico: simple, juntural y distrófica. Actualmente el tratamiento es fundamentalmente paliativo y el pronóstico de la enfermedad depende de la severidad de la afectación. En los casos más graves, los resultados son deformidad y discapacidad, e incluso puede llegar a ser fatal.

En este contexto, el Hospital General Pediátrico Niños de Acosta Ñu organizó la VIII Jornada internacional de dermatología pediátrica, encuentro que profundizó en este tema, mediante conferencias y análisis de casos clínicos.

Algunos de los aspectos abordados fueron la atención oftalmológica, manejo de lesiones recurrentes, control odontológico, soporte nutricional y calidad de vida. La exposición central, enfocada en las terapias actuales y las perspectivas futuras, estuvo a cargo de la doctora Graciela Manzur, directora del Centro de Investigaciones en Genodermatosis y Epidermólisis Ampollar (CEDIGEA), de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires (Argentina).

Durante el encuentro se anunció la puesta en marcha en Paraguay de Debra (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association), organización con presencia en varios países cuyo objetivo es generar investigación y diseñar herramientas de apoyo a pacientes y familiares.

En el Hospital Pediátrico Niños de Acosta Ñu son atendidos nueve menores con epidermólisis ampollosa, por un equipo multidisciplinario encabezado por la dermatóloga Olga Gutiérrez.

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