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169

infecciones respiratorias intercurrentes o aumento

de la demanda ventilatoria

7,8

. Los pacientes con

parálisis diafragmática bilateral suelen consultar

por disnea de esfuerzos progresiva que en los

casos más graves puede ser de reposo, la cual

se agrava al agacharse o en decúbito supino, no

pueden permanecer acostados, refieren ortopnea

y aumento de la disnea al bañarse en piscina o el

mar. La ortopnea obligada y la respiración para-

dójica o alternante aparecen cuando la fuerza del

diafragma disminuye a 25% del valor normal

10

.

En posición sentada, los músculos abdominales

pueden ser reclutados durante la espiración, lo

cual eleva el diafragma y facilita su descenso

por efecto de la gravedad durante la inspiración.

La falla ventilatoria debido a la debilidad de los

músculos respiratorios se desarrolla gradualmente

y la hipoventilación suele aparecer primero du-

rante el sueño

11

. Los casos más avanzados evo-

lucionan con insuficiencia respiratoria global, hi-

pertensión pulmonar y corazón pulmonar crónico.

Estudios de imágenes

La evaluación radiológica de la función del

diafragma tradicionalmente se ha realizado con

la radiografía y fluoroscopia de tórax en posición

erecta

1

. En la parálisis diafragmática unilateral

es posible observar la elevación del hemidiafrag-

ma y en la parálisis bilateral se puede objetivar

reducción del volumen pulmonar y elevación

de ambos domos del diafragma

12

. La parálisis

diafragmática también podría ser detectada en la

fluoroscopia con el paciente en posición supina

realizando maniobras de olfateo breves y agudas

1

.

En condiciones normales, el hemidiafragma iz-

quierdo se mueve más que el derecho, con excur-

sión craniocaudal de 6 y 3 cm respectivamente.

Los movimientos paradójicos aparecen cuando

la presión ejercida por el abdomen supera la

fuerza del diafragma, por lo cual el movimiento

se invierte durante la inspiración y las maniobras

de olfateo. Esto puede ocurrir en la parálisis dia-

fragmática debido a lesión o compromiso tumoral

de los nervios frénicos. El ultrasonido en tiempo

real durante la respiración espontánea permite

diferenciar la parálisis diafragmática de una masa

abdominal

13,14

. Este examen sería de utilidad en la

evaluación de la parálisis diafragmática, ruptura

diafragmática, anomalías de la caja torácica y

defectos abdominales en el recién nacido.

Evaluación funcional respiratoria

La debilidad de los músculos inspiratorios

y espiratorios de magnitud moderada y severa

reduce la capacidad vital (CV), por lo tanto, la

capacidad vital normal permite descartar disfun-

ción significativa de los músculos respiratorios

15

.

La medición de la capacidad vital es dependiente

del esfuerzo y la cooperación del paciente, está

disminuida en múltiples afecciones cardiovascu-

lares, metabólicas y sistémicas. Por lo tanto, la

medición de la CV es poco sensible y específica

para la pesquisa de disfunción de los músculos

respiratorios

1,26

. En pacientes con parálisis dia-

fragmática, la reducción de la capacidad vital

aumenta en decúbito, especialmente en pacientes

con ortopnea y respiración paradójica

10

.

El compromiso funcional de los músculos

inspiratorios se acompaña de reducción de la

capacidad pulmonar total (CPT) y capacidad

residual funcional (CRF), conservándose el vo-

lumen residual

1,10

. La resistencia de la vía aérea

es normal. La capacidad de difusión (DL

CO

) está

disminuida pero es normal cuando se ajusta al

volumen (DL

CO

/VA)

1

.

La parálisis diafragmática bilateral aislada rara

vez ocasiona insuficiencia ventilatoria

16

. Inicial-

mente, la hipoxemia e hipercapnia se desarrollan

durante el sueño, lo cual puede ser detectado

mediante una oximetría nocturna, poligrafía res-

piratoria o polisomnografía. En algunos pacien-

tes con disfunción diafragmática severa puede

haber desaturación arterial durante el sueño, lo

cual puede ser agravado por el colapso de la vía

aérea superior durante el sueño, especialmente

en pacientes con enfermedades neuromusculares

crónicas

11

. Desde el punto de vista clínico, es im-

portante destacar que la presencia de hipercapnia

diurna traduce debilidad muscular severa (inferior

al 30% del teórico) con un pobre pronóstico fun-

cional y vital

17

.

Evaluación de la fuerza de los músculos

respiratorios

La medición de la presión inspiratoria máxima

(PIMax) y presión espiratoria máxima (PEMax)

en la boca permite estimar la fuerza global de

los músculos respiratorios

18-20

. Es un examen

no invasivo, reproducible, de costo razonable,

tiene valores de referencia normales en niños y

adultos, depende de la edad, género, posición,

volumen pulmonar y características de la pieza

bucal

18-21

. Valores elevados de PIMax (80 cm

H

2

O) y PEMax (90 cm H

2

O) permiten excluir una

disfunción significativa de los músculos respira-

torios

18-20

. La PIMax es medida desde volumen

residual y la PEMax es medida desde capacidad

pulmonar total, en posición sentada con una pieza

bucal estándar y pinza nasal. Se consigna el valor

más elevado que se sostiene por un segundo. Los

equipos portátiles permiten evaluar la fuerza de

los músculos respiratorios al lado de la cama del

Evaluación de los músculos respiratorios en la parálisis diafragmática bilateral

Rev Chil Enf Respir 2014; 30: 166-171