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38

las manifestaciones clínicas y las imágenes son

inespecíficas, el retraso diagnóstico puede ser

considerable

9-11

.

El 50% de los pacientes suelen ser asintomá-

ticos. Los síntomas respiratorios más frecuentes

son tos, disnea, dolor toráxico y hemoptisis.

Los síntomas sistémicos como pérdida de peso

y fiebre están presentes en el 25%. En el LIV

predominan los síntomas sistémicos y el com-

promiso pulmonar es raramente diagnosticado

en vida aunque se encuentra afección pulmonar

en 60% de las autopsias

11

. Los LIV afectan con

mayor frecuencia el sistema nervioso central y la

piel. Su incidencia global se estima en un caso

por millón de habitantes

12

. El compromiso pul-

monar aislado es considerado excepcional. Sin

embargo, cuando está presente, el paciente puede

presentar hipoxemia. Dos de nuestros pacientes

tenían disnea (casos 1 y 4). El paciente con LIV

tenía síntomas constitucionales, sin hipoxemia y

estudios funcionales normales (caso 3). Los casos

2 y 4 presentaron tos.

En el LNH suelen ser opacidades alveolares

únicas (50-90%) y menores de 5 cm de diáme-

tro, el 50% se asocia con broncograma aéreo,

pueden ser múltiples (70-77%) y bilaterales

(60-70%)

10,11,14

. Otras manifestaciones menos

frecuentes son masa pulmonar y afección pleural

(< 10%)

11,15,16

. En los LH, comprenden en orden

de frecuencia nódulos pulmonares múltiples,

patrón reticular (afección linfática) y consolida-

ción lobar. El derrame pleural está presente en

el 8-16%

16

. El LIV pulmonar puede presentarse

sin anomalías radiológicas o bien puede haber

lesiones nodulares y consolidaciones

16

. Se han

descrito 2 casos con radiografías de tórax y TAC

normales, en los que el PET puso de manifiesto

compromiso pulmonar vascular

9,11,13

. Nuestros

pacientes se presentaron con derrame pleural

masivo y masa pulmonar por debajo (caso 1),

con una cavidad de paredes gruesas (caso 2), y

sin lesiones radiológicas y tomográficas (caso 3)

y con una masa pulmonar asociada a compromiso

endrobronquial (caso 4). Estas manifestaciones

radiológicas son consideradas infrecuentes en los

LPP y suelen evocar diagnósticos de condiciones

más usuales (ej. neumonía aguda, cáncer de pul-

món, tuberculosis).

El diagnóstico de los LPP se realiza por: biop-

sia quirúrgica (70%), biopsia transbronquial (30-

40%), punción guiada bajo TAC. Son orientado-

res de LPP la presencia de linfocitos pequeños

en el BAL

11

, la utilización conjunta de PET-TC

en pacientes con sospecha de enfermedades lin-

foproliferativas ha sido reportada en los últimos

años y podría ayudar al diagnóstico. Esta técnica

diagnóstica resultó particularmente útil en el caso

3, sin manifestaciones radiológicas y con TAC

normal. Debido a la captación difusa del PET,

se procedió a efectuar un lavado bronco-alveolar

que mostró un predominio de linfocitos pequeños

que motivó la biopsia quirúrgica. La utilidad del

PET-TC en el LIV ha sido descrita en otros re-

portes

17

. En general, se acepta que esta técnica de

imágenes funcionales híbridas (PET-TC) pueden

ser de gran utilidad el demostrar afectación de los

órganos a pesar de no observase cambios mor-

fológicos

17

. Se ha descrito la existencia de hasta

6 tumores primarios sincrónicos en un mismo

paciente por PET (carcinoma

in situ

)

18

. Su utili-

zación para el estudio de fiebre de origen prolon-

gado fue de ayuda diagnóstica en el 40 % de los

casos. En el caso de los linfomas, hay acuerdo

general en que el PET-TC se utiliza para estadifi-

cación, seguimiento y evaluación de la respuesta

al tratamiento

19

. En nuestros pacientes el PET-TC

permitió delimitar la enfermedad al pulmón (caso

1) y poner de manifiesto compromiso pulmonar

vascular no evidente por otros métodos (caso 3).

Debido a que las manifestaciones clínicas y

las imágenes son inespecíficas, y considerando

lo poco frecuentes, el retraso diagnóstico de los

LPP puede ser importante. Se estima que entre

el momento de las primeras manifestaciones

clínicas y la consulta médica transcurrieron entre

2 y 6 meses, mientras que desde el momento de

la consulta inicial hasta el diagnóstico de LPP el

tiempo transcurrido fue de 45 a 90 días. Se ha

descripto que el 45% de los considerados LPP al

momento de la cirugía tenían afección mediasti-

nal

1,15

. Nuestros pacientes no tenían evidencias de

compromiso mediastinal (por cirugía o por PET).

Este reporte confirma la baja incidencia de

LPP, y sus manifestaciones clínicas y radiologías

poco específicas. Esto puede contribuir a las de-

moras en el diagnóstico. Si bien no es infrecuente

el diagnóstico mediante anatomía patológica o

autopsias

1,15

, estos casos fueron diagnosticados en

vida. Por todo esto, los LPP siguen siendo un de-

safío diagnóstico. En algunos casos el PET puede

contribuir, a mejorar rendimiento diagnóstico, en

especial en pacientes sin compromiso pulmonar

manifiesto en las imágenes y probablemente pue-

da contribuir a mejorar el pronóstico si se detecta

en etapa temprana

16

.

Bibliografía

1.- Cadranel J, Wislez M, Antoine M. Primary

pulmonary lymphoma. Eur Respir J; 2002; 20: 750-62.

2.- Martínez Rivera C, Bonnin VilaplanaM,

Simón Adiego C, Palacín Forgué A, Puig

J. C. Villarroel S. et al.

Rev Chil Enf Respir 2014; 30: 35-39