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A. Pinto S. et al.
existe cada vez mayor evidencia de su asociación
con otro grupo de patologías, incluyendo las en-
fermedades pulmonares difusas relacionadas al
tabaco (EPD-TBQ). El fumar es un factor de ries-
go reconocido tanto para el desarrollo como para
la progresión de este grupo de enfermedades
1-3
.
La inflamación, destrucción, remodelamiento
y reparación provocados por el consumo de taba-
co, son reflejados radiológica e histológicamente
como una variedad de alteraciones en la vía aérea
y el parénquima pulmonar. Estas alteraciones se
han descrito tradicionalmente como enfermeda-
des separadas incluyendo enfisema, bronquiolitis
respiratoria, neumonía intersticial descamativa,
histiocitosis pulmonar de Langerhans, entre
otras
4
.
El humo de cigarrillo produce acumulación
de células inflamatorias en la vía aérea pequeña,
espacios alveolares e intersticio, ya sea por el
aumento de mediadores proinflamatorios que
reclutan a estas células, como a alteraciones en
la apoptosis de ellas y aumento de su sobrevi-
da. Además, induce la producción del factor de
crecimiento transformante TGF-β1, un conoci-
do mediador en los procesos de fibrosis. Otros
mecanismos, como el acortamiento de los teló-
meros, un marcador de senescencia, que se ha
documentado en células epiteliales alveolares en
fibrosis pulmonar idiopática, o alteraciones en la
regulación de la autofagia, serían favorecidos por
el tabaquismo
5-7
.
Histiocitosis de Langerhans
Caso clínico
Mujer de 52 años, costurera, diabética insuli-
norequirente usuaria de glibenclamida e insulina,
hipertensa usuaria de enalapril, atenolol y nifedi-
pino, tabaquismo suspendido hace 2 años (índice
paquete año-IPA = 25). Consulta por cuadro de
6 meses de evolución caracterizado por disnea
mMRC 2, tos seca, baja de peso de 12 kg, dor-
salgia, sudoración nocturna y fiebre hasta 39°C
intermitente. Recibió múltiples tratamientos
antibióticos de forma ambulatoria sin resultado,
por lo que se deriva a nuestro centro.
Al examen físico no presenta desaturación a
Fi0
2
ambiental, con crépitos bilaterales en los
tercios basales, sin acropaquia.
TC Tórax (Figura 1) evidenció imágenes nodu-
lares y quísticas de predominio superior.
Pruebas de función pulmonar (PFP): Espiro-
metría: CVF 2.790 mL (76%) VEF
1
2.320 mL
(82%) VEF
1
/CVF 83%. Volúmenes pulmonares:
CPT 4,14 L (82%), VR 1,47 L (81%), VR/CPT
35% (96%). Capacidad de difusión de monóxido
de carbono (DLCO): 15,02 mL/min/mmHg (60%
del teórico).
Prueba de caminata de seis minutos: 404 m
(78%) no presenta hipoxemia con el ejercicio
(Pa0
2
81-76 mmHg) pero aumentó el gradiente
alvéolo-arterial (A-a)0
2
de 16,9 a 29,3 mmHg.
Se realiza fibrobroncoscopía con biopsia trans-
bronquial, la cual era compatible con histiocitosis
pulmonar de Langerhans (Figura 2 A-B-C-D).
Comentarios
La histiocitosis de Langerhans (LCH) es un
desorden raro caracterizado por infiltración y for-
mación de nódulos constituidos por diversas cé-
lulas incluyendo algunas con fenotipo de células
de Langerhans (CL) y otras células inflamatorias
agudas y crónicas
8
. La LCH puede comprometer
diversos órganos y sistemas, incluyendo pul-
món, hueso, piel, ganglios linfáticos, sistema
nervioso central, médula ósea, hígado y bazo. El
compromiso pulmonar por LCH (PLCH) es más
común en adultos y como compromiso aislado,
pero puede presentarse como parte de una LCH
sistémica
9
.
La PLCH es considerada una enfermedad rara,
reportándose en un 4-5% de las biopsias quirúr-
gicas de estudio de EPD. Ocurre casi únicamente
en fumadores o ex fumadores
10-12
, principalmen-
te adultos jóvenes, sin mayor predilección por
sexo
13
.
Si bien un porcentaje puede presentarse de
forma asintomática, lo más común es la presencia
de tos seca y disnea de esfuerzo, describiéndose
con cierta frecuencia además episodios de neu-
motórax espontáneo y dolor torácico, mientras
que la fiebre y el compromiso del estado general
son raros
12-14
.
Figura 1.
TC Tórax sin contraste: imágenes nodulares
y quísticas de predominio superior, típicas de la PLCH
(Compromiso pulmonar por histiocitosis de Langerhans).
Rev Chil Enferm Respir 2016; 32: 233-243