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Posteriormente se inició tratamiento con pred-
nisona 40 mg/día, que se mantuvo durante un mes
y se redujo lentamente hasta 10 mg/día. Además,
dejó de fumar. Aproximadamente 3-4 meses post
inicio de corticoterapia notó mejoría sintomáti-
ca. En este contexto, se repiten las pruebas de
función pulmonar: CVF 4.090 mL VEF
1
2.580
mL VEF
1
/CVF 63%. DLCO: 45% del teórico.
En vista de la mejoría clínica y de la DLCO, se
decide mantener con prednisona 10 mg diarios
por tiempo indefinido.
Comentarios
La neumonía intersticial descamativa (DIP)
representa el espectro final de la BR-EPD, con
hallazgos histológicos similares y asociación casi
invariable al tabaquismo (> 90%). Los casos de
DIP asociados a otras condiciones (enfermedades
autoinmunes, infecciones o ingesta de drogas)
son muy inusuales. Es más frecuente en hombres,
en la cuarta a sexta década, y los principales sín-
tomas de presentación son la disnea y tos seca, de
inicio insidioso. Al examen físico, destacan las
crepitaciones (60%) y la acropaquia (50%)
29-32
.
Respecto a las PFP, la alteración de la DLCO
es la más común y llamativa. No es raro que las
reducciones de DLCO sean mayores al 50%,
orientando a la severidad de la enfermedad
subyacente. Alteraciones restrictivas en la espi-
rometría, también son comunes, mientras que la
hipoxemia sólo aparece en estados avanzados de
la enfermedad
7,32
.
El hallazgo más frecuente en la TC (Figura 5)
es la presencia de vidrio esmerilado, generalmen-
te bilateral, relativamente simétrico, “parcheado”
o difuso, de predominio subpleural y bibasal
(2/3 basales). En los casos avanzados, pueden
encontrarse bronquiectasias por tracción o panal
de abejas (usualmente ausente)
7,32-35
.
En la histología, es característico el relleno
de los espacios alveolares por “macrófagos del
fumador”, con compromiso pulmonar difuso y
uniforme. La arquitectura pulmonar generalmente
está preservada, y puede existir un tenue infiltra-
do inflamatorio crónico en el intersticio
7
.
Respecto al tratamiento, la primera medida es
suspender el tabaco. La administración de corti-
coides sistémicos generalmente logra la estabili-
zación, rara vez una mejoría. En los casos que no
exista respuesta a esteroides, puede considerarse
la adición de ciclofosfamida o azatioprina. Sin
embargo, cabe destacar que la evidencia del efec-
to de las drogas es escasa, y basada esencialmente
en estudios retrospectivos, observacionales y
reporte de casos
31
.
Dos tercios de los pacientes que no reciben
tratamiento presentarán progresión de la enferme-
dad. De los pacientes tratados, hasta un cuarto de
ellos continúa deteriorándose a pesar de la tera-
pia, pudiendo incluso llegar a requerir trasplante
pulmonar
7,31
.
La progresión a fibrosis pulmonar severa es
poco común, aunque la coexistencia con patrón
de neumonía intersticial no específica es frecuen-
te. La sobrevida a 10 años es aproximadamente
un 70% (rango de mortalidad fluctúa entre un 6
y 28%)
7,31,36
.
Fibrosis intersticial relacionada a tabaco
Caso clínico
Mujer de 49 años, fumadora activa (IPA 35).
Dentro del estudio de un cuadro respiratorio, se
realiza radiografía de tórax que evidencia EPD,
por lo que se deriva a nuestro centro para estudio.
Al examen físico destacan crépitos hacia las ba-
ses y acropaquia.
TC tórax (Figuras 7 A y B).
Pruebas de función pulmonar: Espirometría:
CVF 2.440 mL (82%); DLCO: 51% del teórico,
C6M: 558 m (94%) Sat 98% - 95%. Estudio reu-
matológico negativo.
Por sospecha de DIP, se inicia tratamiento con
Prednisona 0,5 mg/kg/día y se intenta cese de ta-
baquismo. A los 3 meses, desarrolló hipertensión
arterial y diabetes mellitus, por lo que se suspen-
den los esteroides. Control con TC Tórax a los 18
meses evidencia progresión de la EPD, por lo que
se reinician corticoides con nula respuesta, que se
suspenden posteriormente.
A los tres años de control se solicitan nuevas
PFP: CVF 2.920 mL (76%), DLCO: 42% del
teórico.
Por EPD de etiología no precisada se solicita
biopsia pulmonar por VTC (videotoracoscopia)
que informa engrosamiento de la pared bronquio-
lar con deformación de la misma y presencia de
macrófagos con pigmento de tabaco en el lumen
bronquiolar y los espacios alveolares periféricos,
algunas zonas de parénquima subpleural con
fibrosis, compatible con fibrosis intersticial rela-
cionada a tabaco (SRIF) (Figura 8).
Con el diagnóstico confirmado de SRIF, se
decide observar y continuar en controles ambu-
latorios periódicos.
Comentarios
La SRIF, es una entidad recientemente des-
crita, común en fumadores. El término SRIF fue
inicialmente utilizado para describir cambios
parenquimatosos en muestras de lobectomía de
A. Pinto S. et al.
Rev Chil Enferm Respir 2016; 32: 233-243