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Vía Aérea
DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA MANDIBULAR EN PACIENTES
PEDIÁTRICOS CON MICROGNATIA SEVERA
Autores:
Carolina Collao González
2
, Patricio Quiñones
2
, Juan
Argandoña Pozo
2
, Alejandra Hernández
1
, Juan Cortés Araya
2
1. Unidad de Neurología Infantil.
2. Unidad de Cirugía Maxilofacial, Hospital Clinico San Borja
Arriarán, Santiago, Chile.
La presencia de micrognatia severa suele ser causa de
obstrucción de la vía aérea superior, requiriendo intervención
médico-quirúrgica y en casos severos, realización de
traqueostomía. Su manejo mínimamente invasivo contempla
la instalación de un tubo nasofaríngeo, el cual no siempre es
exitoso y deriva con frecuencia en necesidad de traqueostomía.
El uso de distracción osteogénica para elongar la mandíbula
es una alternativa de tratamiento aún controversial, por lo que
se requiere evidencia respecto a sus resultados. El propósito
de este trabajo es presentar la experiencia de una serie de 5
casos clínicos en los que se practicó una osteotomía mandibular
bilateral y distracción osteogénica mediante un dispositivo
distractor externo para tratar la obstrucción de la vía aérea en
lactantes con micrognatia congénita severa.
Todos los casos corresponden a pacientes pediátricos del
Hospital Clínico San Borja Arriarán, quienes recibieron distracción
osteogénica mandibular como tratamientos de síndrome de
apnea. Posteriormente al tratamiento, ninguno de los pacientes
requirió traqueostomía. Tampoco se registraron casos de
obstrucción refractaria post-distracción. El periodo requerido de
distracción fue en promedio de 15 días. Los distractores fueron
retirados al finalizar el periodo de consolidación, que varió
entre 3 a 6 semanas. En conclusión, la elongación mandibular
mediante distracción osteogénica mandibular externa es un
tratamiento efectivo en resolver las obstrucciones de la vía
aérea superior en pacientes pediátricos. Esta es una nueva y
prometedora técnica que puede evitar la realización de una
traqueostomía en algunos niños con micrognatia
TRAQUEOBRONCOPATÍA OSTEOCONDROPLÁSTICA
Autores:
Nayar S., Cox P.P., Parra G., Bozzo R., Palomino MA.
Hospital Roberto del Río, Departamento de Pediatría y Cirugía
Infantil. Campus Norte. Universidad de Chile.
Introducción:
La traqueobroncopatía osteocondroplástica
(TBP), enfermedad rara y de etiología desconocida, se
caracteriza por nódulos osteocartilaginosos en submucosa
traqueobronquial, respetando pared membranosa posterior. Se
asocia a infección crónica por gram negativos, sinusitis y/o
bronquitis obstructiva crónica, en situaciones de alteración del
clearance mucociliar.
Método:
Se discute pacientes de 14 años, hombre y sano hasta
los 10 años, con tos persistente, sinusitis e intolerancia progresiva
al ejercicio, pobre respuesta a tratamientos, enflaquecido, con
estertores, sibilancias inspiratorias y espiratorias, sinusitis
costrosa con atrofia de mucosas y velamiento total de senos
paranasales en tomografía computada (TC). Cultivos nasales
y bronquiales con Pseudomona Aureginosa (PA), test de sudor
Cl 24, 24,8 mEq/Lt, inmunoglobulinas normales, espirometría
con limitación obstructiva severa al flujo aéreo sin cambios post
broncodilatador, curva flujo volumen con obstrucción de vía
aérea central, TC de tórax bronquiectasias cilíndricas en LSD y
LID, fibrobroncoscopía TBP, biopsia cilios normal, heterocigoto
Δ
F508, elastasa fecal normal. No fue posible descartar FQ
con estudio genético extendido de segunda mutación o con
potenciales nasales (evaluación funcional del CFTR). Recibe
antibióticos endovenoso, viscozyme, tobramicina inhalada y
azitromicina; desaparece PA, mejora condición clínica, tolerancia
al ejercicio, desnutrición, función pulmonar, curva flujo volumen
y aspecto en fibrobroncoscopía.
Resultados:
Se plantea posible enfermedad CFTR (canal de
cloro regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis
quística).
Comentarios:
El tratamiento acorde a protocolo de FQ fue
favorable. Ya que presenta solo un sistema comprometido,
con una mutación conocida para FQ, podría clasificarse como
enfermedad de CFTR cuyo pronóstico es variable.
SÍNDROME AGENESIA HIPOPLASIA PULMONAR.
PRESENTACIÓN DE 7 CASOS
Autores:
Lilian Rubilar O., Julio Maggiolo M.
Unidad Broncopulmonar, Hospital Exequiel González Cortés.
Introducción:
El síndrome agenesia (AP) e hipolpasia (HP)
pulmonar es una malformación pulmonar infrecuente, hay
fracaso del desarrollo de vías aéreas y parénquima. La HP puede
ser primaria o secundaria.
Objetivos. Presentar 7 casos de A o H pulmonar controlados en
broncopulmonar del hospital, años 2000 -2014.
Material y método:
Revisión de fichas clínicas; estudio
prospectivo, descriptivo.
Resultados. 4/7 niñas; edad actual 2-14 años. 2/7 con AP , 5/7
HP, 3/7 HP primaria; 7/7 sin antecedentes familiares de AP,HP.
7/7 sospecha diagnóstica en radiografía torax , 4/7 confirmados
con tomografía pulmonar (TC) , 3/7 se confirma diagnóstico con
TC +fibrobroncoscopía. 3/7 asociados a cardiopatías congénitas;
1/7 con AP y Sd Goldenhar, 1/7 con HP más delección 18q.;
3/7con displasia broncopulmonar.2/7 con HP secundaria a
hernia Bochdalek.: Hospitalizaciones respiratorias 7/7; 5/7
desarrolla daño pulmonar crónico; 2/7 asma , 1/7 neumonías
recurrentes.5/7 con hipertensión pulmonar (HTP),2/7 severa,
en 4/7 desaparece a los dos años. 2/7 presentan hemoptisis.:
4/7 oxígeno domiciliario, en primeros años, uno hasta 17 años.
Neumol Pediatr 2014; 9 (3) Supl: S6-S7
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Resúmenes de Trabajos Libres: VÍA AÉREA