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Malformaciones pulmonares congénitas
• Tipo I: es la más frecuente (50-70%) y tiene el mejor pronóstico.
Presenta un quiste único grande (10 cm) o múltiples mayores
de 2 cm. (Figura 1). Está conformada por epitelio ciliado,
pseudoestratificado con áreas de epitelio secretor cubierto por
tejido fibromuscular, generalmente llenas de aire o moco.
El tejido pulmonar adyacente normal está comprimido en
general por la malformación, que tiene el efecto de una masa
intratorácica y puede producir insuficiencia respiratoria en el
período neonatal. Los síntomas se presentan en los primeros
meses de vida. Ocasionalmente permanecen asintomáticos
hasta la edad adulta.
• Tipo II: es el segundo grupo más frecuente (20-40%). Presenta
múltiples quistes de 0.5 a 2 cm que semejan bronquíolos
terminales cubiertos por epitelio ciliado, cuboidal columnar.
Afectan sólo un lóbulo. Están asociadas a agenesia renal,
defectos cardiovasculares, hernia diafragmática, siringomielia,
pectus y atresia de esófago que pueden condicionar su
pronóstico. La asociación con secuestro pulmonar se observa
hasta en un 40% de los casos (8).
• Tipo III:
10% de los casos. Se trata de una masa sólida que
desplaza el mediastino. La histología muestra estructuras
milimétricas similares a bronquíolos cubiertos por epitelio
ciliado, cuboidal. El efecto de masa de este tipo de MAQ puede
causar desplazamiento del mediastino en el feto y provocar HP
contralateral e hidrops fetal. (11).
• Tipo IV: 10-15% de los casos. A menudo son erróneamente
clasificados como de tipo I (10). Tiene un origen acinar distal
con grandes quistes periféricos de hasta 7 cm de diámetro. La
etiología es poco clara y es se ha propuesto como una etapa
evolutiva del blastoma pleuropulmonar tipo 1, indistinguible en
la imágenes de este tipo de MAQ (6).
En las MAQ la RXT suele mostrar múltiples quistes, de paredes
finas llenos de aire o con contenido. Se puede observar también
desplazamiento mediastínico y efecto de la masa. La TC
determina el tamaño de los quistes, revela anomalías asociadas,
define la extensión anatómica de la malformación y muestra
lesiones que en las RXT o en la ecografía pueden no visualizarse
(6, 8, 12). El diagnóstico diferencial incluye los neumatoceles,
abscesos, quiste broncogénico, secuestro pulmonar, enfisema
lobar congénito y masas del mediastino (11) (Figura 1).
La ecografía prenatal evidenciar una área multiquística en el
tórax. La resonancia magnética fetal (RMF) es útil en los casos
en los que el diagnóstico no es claro (13). Se debe plantear el
diagnóstico diferencial con hernia diafragmática.
Existe un amplia gama de formas evolutivas que pueden ser graves
(hidrops fetal o HP con muerte intrauterina o perinatal) o tan leves
como lesiones asintomáticas o inclusive resolución espontánea de
las lesiones, como se ha observado hasta en un 15-50% de los
casos probablemente relacionado a un mecanismo de apoptosis y
supresión del flujo vascular) (2, 6, 11, 14).
El 90% de los individuos con MAQ están asintomáticos en
el período neonatal (6). Cuando la cirugía no se efectúa
precozmente existe el riesgo de desarrollar infecciones
pulmonares recurrentes. Asimismo, se han reportado casos
de malignización (blastomas, carcinomas epidermoide o
rabdomiosarcomas) por lo que ante la sospecha clínica deberá
siempre efectuarse cirugía resectiva (8).
Neumol Pediatr 2014; 9 (3): 88-94
Figura Nº1
Malformación adenomatosa quística tipo I: lesión multiquística en lóbulo
inferior derecho.
1 A.
Radiografía de tórax.
1 B.
Tomografía computarizada de tórax.
1 C.
Lobectomía.