23 / 50
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
9 1
Neumol Pediatr 2014; 9 (3): 88-94
Malformaciones pulmonares congénitas
SECUESTRO PULMONAR (SP)
Es un sector del pulmón no funcionante sin comunicación con el
árbol bronquial que recibe irrigación de la circulación sistémica.
La etiología no ha sido completamente aclarada. Se clasifican
en intralobar (SI) y extralobar (SE) con un radio de 3:1. Hay una
tercera forma más rara, llamada MPC del intestino anterior en el
que un pulmón anormal está conectado al tracto gastrointestinal
(6). El SI presenta tejido pulmonar anómalo integrado al resto
del pulmón normal con el que comparte revestimiento pleural
visceral. El drenaje venoso es hacia las venas pulmonares o
un colector venoso. Se localiza en los segmentos basales de
los lóbulos inferiores, especialmente el izquierdo (80%) en
estrecha proximidad al surco costofrénico. En el SE (o lóbulo
supernumerario) el parénquima pulmonar anormal está separado
del tejido pulmonar normal por un revestimiento pleural propio.
Generalmente está asociado a otras malformaciones como hernia
diafragmática y puede ser un hallazgo en cirugías abdominales
o cirugías de hernias o eventraciones diafragmáticas. El retorno
venoso es hacia vena ácigos o venas cavas. El 15% están
situados debajo del diafragma (15).
Ambos secuestros reciben irrigación desde la aorta torácica
o abdominal. En aproximadamente el 15% de los casos la
irrigación es proporcionada por una arteria sistémica diferente
(15).
En el SE se observan bronquios y bronquiolos irregulares y
alvéolos y vasos linfáticos subpleurales dilatados. El SI presenta
múltiples quistes de diversos tamaños con parénquima pulmonar
con tejido inflamatorio y fibrosis con vestigios de bronquios y los
bronquiolos. En un alto porcentaje se asocian a MAQ (8).
Más del 50% de los SI se diagnostican en la adolescencia. Los
pacientes pueden desarrollar neumonía recurrente y hemoptisis
o permanecer asintomáticos y ser diagnosticado incidentalmente
(6,15).
En el período prenatal suele ser difícil diagnosticar el SE por
ecografía porque se confunde con un pulmón normal porque
los tejidos tienen características similares. El SI puede ser
diagnosticado erróneamente como MAQ. La resonancia nuclear
magnética (RNM) prenatal clarifica el diagnóstico.
La RXT muestra imágenes de condensación triangular
persistente en una de las bases que se confirma con una
angiotomografía donde se pone de manifiesto el vaso anómalo
así como eventuales malformaciones asociadas. La resolución
de ambos secuestros es siempre quirúrgica. En algunos casos
previamente a la cirugía puede efectuarse embolización del vaso
anómalo (Figura 2).
ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO (ELC)
Es una MPC rara. Su incidencia es de 1:20.000 a 1:30.000
nacimientos (16). Se trata de una sobredistensión de uno o
más lóbulos pulmonares. El lóbulo hiperinsuflado comprime
estructuras adyacentes a medida que se distiende. Las causas
principales son la deficiencia del desarrollo del cartílago
bronquial (25%) y la obstrucción bronquial de tipo valvular
generalmente causada por estenosis bronquial idiopática (25%).
En el resto de los casos se desconoce el origen (6). El ELC
afecta el lóbulo superior izquierdo (42%), lóbulo medio (35%),
lóbulo superior derecho (21%) y lóbulos inferiores (2%).
Figura Nº2
Secuestro pulmonar asociado a malformación adenomatosa quística
2 A.
Radiografía de tórax: imagen quística en lóbulo
inferior derecho.
2 B.
Tomografía computarizada: muestra irrigación a
partir de la arteria aorta abdominal.
2 C.
Lobectomía: se aprecia el pedículo vascular
anómalo.