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S 55

Congreso SOLANEP-Sochinep 2012

/ 17 al 20 de octubre. Viña del mar, chile

Trabajos

Programa de traqueostomía (TQT) en un Hospital público

Zamorano Alejandra, Campos Carolina, Egaña María A., Cabezas Ana M., Clerc Nadinne,

Jorquera Pablo, Madrid Ricardo.

Unidad Broncopulmonar Infantil, Servicio NINEAS, Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río (CASR), Santiago, Chile.

Introducción:

Los pacientes con TQT frecuentemente tienen hospitalizaciones prolongadas o se trasladan a do-

micilio sin medidas de seguridad adecuadas. El manejo seguro domiciliario tiene amplias ventajas en lo personal y

familiar.

Objetivo:

Evaluar programa de TQT para niños del Hospital Dr. Sótero del Río.

Material y Método:

 Se

analizan las fichas de los pacientes ingresados al programa de TQT del Hospital Sótero del Río desde noviembre

año 2009 hasta agosto 2012, el cual cuenta con protocolos de ingreso, controles, seguimiento, entrega de insumos,

equipamiento, educación y capacitación a la familia.

Resultados:

Se han ingresado 10 pacientes: diagnósticos de

Estenosis subglótica severa (3), Parálisis cordal bilateral (2), Faringomalacia severa (1), Paresia cordal bilateral (1).

Ventilación mecánica prolongada (1), Sd Beckwith Wideman con macroglosia severa (1), Sinequia glótica 2° (1).

5 hombres con edad promedio al ingreso al programa de 36,6 meses. 3 pacientes utilizan válvula de fonación, 5

pacientes están escolarizados. Eventos adversos 2; 1 decanulación accidental y 1 obstrucción (con tierra) con buena

respuesta de la familia. Ha fallecido un paciente por su patología de base (tumor cerebral). Se han dado de alta 4

pacientes, 2 por ingreso a programa AVI y 2 con decanulación por resolución de su problema de base.

Conclusio-

nes:

Es importante contar con programa y protocolos para manejo de pacientes con TQT en domicilio. La familia

capacitada entrega cuidados y responde en forma adecuada a las emergencias. Es importante atención en equipo

multidsciplinario para la resolución oportuna de patología de base y manejo del paciente.

ENFERMEDAD CONGéNITA DEL TEJIDO CONECTIVO Y COMPROMISO PULMONAR Y

SISTéMICO. SíNDROME DE LARSEN. Reporte de Caso y revisión de la literatura

Madero Danitza, Ojeda Paulina, Angel Diana.

Hospital Santa Clara E.S.E Bogotá Colombia.

Este síndrome genético se caracteriza por dismorfismo facial, hiperelasticidad articular, luxaciones múltiples y compli-

caciones cardiopulmonares, es producido por alteración en la codificación de la filamina B ( proteína citoplasmática

que regula la comunicación intracelular). Este es un varón de 15 años con Dx prenatal de síndrome dismórfico

por huesos largos cortos, paladar hendido. Neonatal : Ductus arteriso persistente,cierre quirúrgico con ventilación

mecánica (VM )por 1 semana. Trastorno de deglución con pobre ganancia ponderal, reflujo gastroesofágico severo

por lo que a los 8 meses requiere Gastrostomía y Funduplicatora Nissen, complicación en postoperatorio (POP)

con peritonitis, choque séptico y ventilación mecánica por 1 sem. Dx Genético confirmó Síndrome de Larsen.

Tuvo corrección quirúrgica difícil de paladar hendido (3 intervenciones). Complicaciones respiratorias: Neumonías

recurrentes a los 18 meses, 2 años por aspiración y 7 años. Neumotórax espontaneo por ruptura de bulas a los 8

años y 15 años con neumotórax recurrente de difícil manejo con requerimiento de resección quirúrgica de bulas

y segmentectomía apical derecha con recurrencia de bulas en hemitórax derecho con segunda resección a los 14

años. Traqueomegalia persistente. Sinusitis recurrentes , con síntomas de obstrucción de vía aérea superior per-

sistentes por alteración facial. Múltiples defectos en Pared abdominal,con complicaciones en cicatrización y en post

operatorios con VM #2 en POP. Complicaciones cardiovasculares. Aneurisma aorta ascendente y tronco braquio-

cefálico derecho Insuficiencia aórtica y prolapso leve de válvula mitral.