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y determinación precoz de BO en pacientes con antecedentes
de IVRB y evolución insidiosa, mostrando hallazgos compatibles
con dicha entidad en todos los casos de nuestra serie.
EXACERBACIONES PULMONARES (EP) EN FIBROSIS QUÍSTICA
(FQ). ¿QUIÉNES SE EXACERBAN MÁS?
Autores:
Lubovich Silvina
1
, Buendía Jefferson
2
, Rodríguez
Viviana
1
, Zaragoza Silvina
1
; Camargo Bethy
1
, Alchundia
Jessica
1
, Galanternik Laura
1
, Ratto Patricia
1
; Teper Alejandro
1
1
Centro Respiratorio, Unidad 3” Dr. Alberto R. Álvarez”. Hospital
de Niños Ricardo Gutiérrez. Buenos Aires, Argentina.
2
Sección Neumonología, Hospital Italiano de Buenos Aires,
Argentina.
Introducción:
Los pacientes con FQ experimentan
reagudizaciones respiratorias que requieren tratamiento
endovenoso. Dichas exacerbaciones repercuten en la calidad
de vida y en la función pulmonar de los pacientes. Existen
factores de riesgo para presentar EP.
Objetivo:
Determinar la frecuencia y factores de riesgo
asociados a EP en pacientes con FQ. Obtener porcentaje de
pacientes que no recuperan su función pulmonar previa.
Materiales y Métodos:
Observacional, de cohorte, retrospectivo.
Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con FQ
atendidos en el 2013 y se dividieron en 2 grupos: exacerbados
(Grupo 1) que requirieron tratamiento antibiótico endovenoso y
no exacerbados (Grupo 2). Se registró la cantidad de EP del año,
edad actual, género, mutación p.F508 del, % VEF
1
basal predicho,
puntaje Z de IMC basal, % de colonización crónica (según Leeds)
por
Pseudomonas aeruginosa
(PA), SAMR y Complejo BCC, % de
DBT mellitus (DM), % VEF
1
al final de la EP y % de recuperación de
VEF
1
basal. Se estimó el riesgo relativo (RR) de las asociaciones
entre la incidencia de EP y los factores de riesgo.
Resultados:
Incluimos 117 pacientes, (54% masculino). Grupo 1:
50 pacientes y grupo 2: 67 pacientes. Tasa global 7.09
exacerbaciones/año.
Se
presentaron
diferencias
estadísticamente significativas entre el grupo 1 y grupo 2
según la edad (10 vs 7,7 años, p=0.03), puntaje z de IMC basal,
(-0.65 vs -0.049 p=0.007), p.F508 del (93 vs 71% p=0.007),
% VEF
1
basal predicho (68.5 vs 102% p=0.000), DM (20
vs 0% p=0.000) y colonización crónica por CBC (10 vs
0% p=0.000), PA (40 vs 11% p=0.001), SAMR (40 vs 13%
p=0.002). Las características asociadas a la incidencia de EP
fueron puntaje z de IMC basal (RR 0.69 p=0.002), p.F508 del
(RR 3.23 p=0.05), y colonización crónica por CBC (RR 3.69
p=0.002), PA (RR 1.89 p=0.01), SAMR (RR 2.32, p=0.002).
El 23 % de los pacientes no recuperó su función pulmonar
previa.
Conclusiones:
El peor estado nutricional, la mutación p.F508
del, y la colonización crónica por BCC, PA y SAMR fueron
factores de riesgo para exacerbación. Un pequeño porcentaje
de los pacientes no recuperó su función pulmonar previa.
DISFUNCIÓN DEL SURFACTANTE PULMONAR (ABCA
3
): A
PROPÓSITO DE UN CASO
Autores:
Balinotti Juan
1
, Alvarez Betsabe
1
, Maffey Alberto
1
,
Busi Luciano
2
, Medin Martin
1
, Teper Alejandro
1
1
Centro Respiratorio. Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez”
Buenos Aires, Argentina.
2
Hospital Zonal de Trelew, Chubut,
Argentina
Introducción:
La incidencia y prevalencia de las deficiencias
del surfactante pulmonar son desconocidas. Sin embargo, la
de tipo ABCA
3
(adenosine triphosphate binding cassette family)
posiblemente sea la más frecuente. Su expresión clínica, varía
desde casos neonatales muy severos a casos más leves con una
mejor sobrevida.
Descripción del caso:
Paciente masculino de 6 años, derivado
por enfermedad pulmonar crónica sin diagnóstico, con deterioro
clínico y funcional durante el último año.
Antecedentes neonatales:
RNT/PAEG. Al 7
mo
día de vida
presentó sospecha de sepsis y neumonía con requerimientos de
ARM durante 6 días. Presentó hipertensión pulmonar severa. 20
días totales de oxígeno. Alta a los 40 días de vida con radiografía
de tórax normal.
Antecedentes de enfermedad actual:
Hasta los 5 meses no
presentó patología. Internaciones a los 5 meses por bronquiolitis
durante 7 días y a los 7 meses por neumonía bifocal durante 30
días. A los 3 años se evidenció hipocratismo digital. Hasta los 6
años presentó 1-3 episodios de obstrucción bronquial por año.
A partir de los 6 años comenzó con requerimientos de oxígeno
y caída de la función pulmonar. Al examen físico presentaba:
pectus carinatum, hipocratismo digital, rales subcrepitantes
aislados. Peso en Pc
3
y talla en Pc
10
. FR: 28´, FC: 116´, SaO
2
:
91-93% (FiO
2
0,21).
En la TACAR se evidencian múltiples espacios aéreos quísticos
bilaterales, signos de fibrosis bilateral y áreas en vidrio
esmerilado. La espirometría evidencia una incapacidad
ventilatoria obstructiva severa (FEV
1
: 37%). Se descartó
FQ, síndrome aspirativo, inmunodeficiencias, enfermedades
reumatológicas, cardiopatías, histiocitosis y déficit de
1
antitripsina. Se realizó una biopsia pulmonar que describe
ruptura de septos alveolares que conforman cavidades quísticas
periféricas, zonas de fibrosis e infiltrado linfocitario (neumonitis
intersticial usual). Bronquiolos y vasos sin alteraciones
significativas. Áreas de parénquima pulmonar conservado. Se
completó la evaluación del paciente con un estudio genético que
evidenció 2 mutaciones en el mismo alelo para ABCA
3
: exon 31,
c.4751delT y c.4745C>G.
Neumol Pediatr 2015; 10 (1): 18 - 22
Resúmenes de Trabajos Libres: ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA