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Enfermedad Pulmonar Crónica
DISQUINESIA CILIAR PRIMARIA: 11 AÑOS DE EXPERIENCIA
EN ARGENTINA
Autores:
Scigliano S, López M, Galanternik L, Teper A
Centro Respiratorio, Unidad 3” Dr. Alberto R. Álvarez”.
Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Buenos Aires, Argentina
Introducción:
La disquinesia ciliar primaria (DCP) es una causa
de enfermedad broncopulmonar crónica que afecta a 1 cada
12000 personas.
Objetivo:
Describir el perfil clínico, funcional, bacteriológico,
tomográfico y ciliar de los pacientes con DCP.
Pacientes y Método:
Historias clínicas, espirometrías, óxido
nítrico nasal y exhalado, cultivos de esputo, tomografías
computadas de alta resolución y estudios de motilidad y
ultraestructura ciliar de pacientes con DCP diagnosticados
entre Junio de 2003 y Junio de 2014.
Resultados:
Se incluyeron 170 pacientes detectados entre 570
pacientes con EBPC sin diagnóstico etiológico específico. 142
(85%) fueron menores de 18 años y 28 (15%) adultos; 102 (60%)
de sexo femenino y con una edad mediana de 7 años (rango: RN
a 51 años), 48% con situs inversus; 96% tos productiva crónica
(75% desde RN), 94% bronquitis mucopurulenta recurrente,
90% rinitis persistente (70% desde RN), 78% neumonía (54%
recurrentes), 75% otopatía serosa crónica 65% con otitis media
y 38% otitis media recurrente, 77% sibilancias recurrentes, 58%
distress respiratorio neonatal, 70% sibilancias recurrentes, 75%
de los adultos pólipos nasales (y en ninguno de los menores),
70% de los mayores de 4 años cefaleas y 10% cardiopatía
congénita. El 95% de los varones mayores de 15 años tuvieron
espermograma patológico. Todos comenzaron con síntomas antes
de los 18 meses de vida, 64% desde recién nacido. 93% de
los mayores de 2 años tenían sinusitis y el 43% de los mayores
de 7 agenesia de senos frontales. Ningún menor de 3 años
registró bronquiectasias y en mayores de 12 todos las padecían.
El lóbulo medio fue la región pulmonar habitualmente más
afectada y el 30% evidenció bronquioloectasias. La mayoría de
los pacientes presentaba espirometría normal o con compromiso
de la pequeña vía aérea. En el esputo se aisló Haemophylus
influenzae no b (HI) (35%), Moraxella catharralis (MCT) (15%),
Staphylococcus aureus (13%), Streptococus pneumoniae (10%),
Pseudomona aeruginosa (8%), Staphylococcus aureus MR (2%),
Aspergillius flavus (1%) y flora polimicrobiana habitual (16%).
36% de los pacientes mostraron defecto de ambos brazos de
dineína (DABD), 15% defecto de brazo externo, 13% defecto de
brazo interno, 10 % normal ultraestructura con anormal función,
10% defecto de rayos radiales, 8 % transposición microtubular,
3% defecto de orientación, 3% aplasia ciliar primaria y 2
defecto de ligamentos de nexina.
Conclusiones:
La DCP se caracteriza por infecciones
broncopulmonares, sinusales y óticas recurrentes especialmente
por HI y MCT, esterilidad masculina, escasa repercusión de la
función pulmonar en la infancia y predilección por afectar el
lóbulo medio. El DABD fue la anomalía ciliar más frecuente.
UTILIDAD DE LA TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE ALTA
RESOLUCIÓN EN EL DIAGNÓSTICO PRECOZ DE BRONQUIOLITIS
OBLITERANTE
Autores:
Carmona-López Lizeth Alejandra, Aguilar-Aranda
Ambrocio, Ruiz-Gutiérrez, Héctor Hernán; Hernández-Raygoza
Roberto; Navarro-Loza Andrea; Castillo-Lugo Paola; Zentella-
Figueroa Alan.
Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría, Centro
Médico Nacional de Occidente, Guadalajara, Jalisco, México.
Introducción:
La bronquiolitis obliterante (BO) es una
enfermedad respiratoria obstructiva crónica que se presenta
después de que la vía aérea inferior es agredida por diversos
agentes cuya manifestación principal es la inflamación y
obliteración de la misma. La causa más frecuente de la BO en
pediatría es pos-infecciosa. La Incidencia y prevalencia global
se desconoce. Se ha asociado al adenovirus genotipo 7 h,
subgénero B, con mayor gravedad de la enfermedad. La edad
no es un factor de riesgo. Hay evolución insidiosa de un proceso
infeccioso de vía respiratoria baja (IVRB), evolucionando con tos
crónica, sibilancias, estertores crepitantes, hipoxemia, tiraje y
polipnea, mostrando hallazgos compatibles con BO por medio de
tomografía computada de alta resolución (TCAR).
Objetivo:
Se destaca la utilidad de la TCAR como sustitución de
la biopsia pulmonar para el diagnóstico precoz de esta entidad.
Se presentan 4 casos que cursan con infección respiratoria y
evolución insidiosa con alta sospecha de BO por TCAR.
Reporte Clínico:
Estudio retrospectivo a pacientes que cursaron
con IVRB atendidos en el servicio de Neumología, del 2010 al
2012, con evolución insidiosa y hallazgos en TACAR compatibles
con BO, sometiendo posteriormente a biopsia.
Resultados:
Se presentan 4 pacientes con antecedentes de
IVRB, evolucionando con tos persistente, sibilancias, fiebre
persistente, hipoxemia y normocapnia. La TCAR demostró
alteraciones compatibles con BO en todos los pacientes con
bronquiectasias, atrapamiento aéreo difuso con patrón de
atenuación en mosaico y engrosamiento peribronquial bilateral
en todos los casos. La sospecha de BO fue corroborada por
histopatología. Ante la sospecha de BO por TCAR, se pudo
iniciar manejo precoz.
Conclusiones:
La TCAR se considera de utilidad en la evaluación
Neumol Pediatr 2015; 10 (1): 18 - 22
Resúmenes de Trabajos Libres: ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA