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- Miositis
En contexto de infección viral o infección bacteriana sistémica. La miositis viral es la más co-
mún, mayormente asociada a virus Influenza A y B, amplia variabilidad de presentación, desde
mialgias con elevación de CK moderado a rabdomiólisis masiva, con insuficiencia renal (mioglobi-
nuria), trastornos hidroelectrolíticos, arritmias cardíacas. Se caracteriza por rechazo a la deambu-
lación con marcado dolor de piernas bilateral o dolor a la dorsiflexión activa o pasiva de los pies
en un niño que está en la fase de recuperación de influenza. Otras complicaciones que se pueden
presentar incluyen falla respiratoria secundaria a la necrosis y debilidad de músculos respiratorios,
infección y embolismo pulmonar. En la mayoría de los casos, con el reconocimiento precoz e inicio
de la terapia dirigida, la fuerza muscular y la función renal se recuperan por completo, en general
en una a dos semanas.
- Dermatomiositis/polimiositis
Causa rara de debilidad muscular, cuadro autoinmune subagudo. Se manifiesta por compromi-
so estado general, fiebre, anorexia, mialgias, debilidad generalizada. En dermatomiositis asociado
a edema palpebral, lesiones cutáneas eritema violáceo y en rostro como alas de mariposa. Hay
elevación de CK, en biopsia muscular signos inflamatorios perifasciculares, atrofia. La EMG y RNM
muscular pueden apoyar el diagnóstico.
- Parálisis periódica (PP)
Cuadros autosómicos dominantes, asociados a alteraciones en canales iónicos del músculo
(sodio SCN4A, calcio CACNA1S y otros). Se puede presentar como:
- PP hiperkalémica (asoc a SCN4A)
Inicio en primera década de vida, episodios de parálisis muscular episódica, transitoria, pre-
cipitada por ayuno, ejercicio, frío o comidas ricas en potasio. Ataques pueden durar minutos u
horas y pueden ocurrir varias veces al mes. Musculatura respiratoria y cardíaca respetada. ¾ de
pacientes presenta miotonías clínicas o al estudio electrofisiológico. Niveles de potasio normal o
elevados. Fuerza es normal entre ataques, pero un porcentaje de ellos puede desarrollar debilidad
tardía. Opciones de tratamiento para prevenir ataques acetazolamida, tiazidas y manejo dietético
evitando gatillantes.
- PP hipokalémica (mutación CACNA1S y SCN4A)
Inicio en 1ª a 2ª década de vida, episodios de debilidad leve a parálisis profunda, que pueden
durar de horas a días, ocurriendo 7 a 9 veces por mes. Es precipitada por comidas ricas en carbo-
hidratos, estrés, alcohol, reposo posejercicio. Niveles de K durante crisis menores a 3,0 mmol/l.
Raramente músculos bulbares, oculares o respiratorios pudiesen comprometerse en ataques
severos. A diferencia del cuadro anterior no hay miotonías. Manejo en etapa aguda con suple-
mentación de potasio. Posteriormente evitar gatillantes y reducción de frecuencia de ataques con
uso de inhibidores de anhidrasa carbónica.
Bibliografía
1. González G. Parálisis fláccida en la infancia. Arch Pediatr Urug 2006;77:308-12.
2. Antoniuk S. Debilidad muscular aguda: diagnósticos diferenciales. Rev Neurol 2013;57 (Supl 1):S149-54.
3. Erazo R. Acute muscular weakness in children. Arq Neuropsiquiatria 2017;75(4):248-54.
4. Willison H, Jacos B, Van Doorn P. Guillain-Barré síndrome. Lancet 2016;388:717-27.
5. Vasconcelos MM, Vasconcelos L, Rocha A. Assement of acute motor deficit in the pediatric emergency
room. J Pediatr (Rio J). 2017; 93 (Suppl 1):26-35.