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geos), espasmos de musculatura torácica respiratorios, distonía del diafragma, fatiga generalizada,
neumonía aspirativa y el uso de fármacos altamente sedantes y relajantes utilizados para controlar
el ED. El estudio de las posibles complicaciones respiratorias incluyen la radiografía de tórax, la
oximetría de pulso y la monitorización de los gases sanguíneos, todo lo cual debe formar parte
de las medidas de apoyo iniciales y continuas.
Los trastornos bioquímicos debido a la rabdomiólisis significativa incluyen creatinquinasa
elevada (generalmente > 5 veces el rango normal), mioglobinemia, mioglobinuria, anomalías
electrolíticas y trastornos ácido-base con posible insuficiencia renal. La contracción muscular
sostenida puede conducir a hiperpirexia y deshidratación.
Los pacientes con ED son vulnerables a complicaciones secundarias tales como disfagia,
anartria, trombosis, sangrado gástrico, fracturas y sepsis. Algunos pacientes requieren traqueo-
tomía o gastrostomía y algunos experimentan efectos secundarios o complicaciones graves del
tratamiento.
Diagnóstico diferencial
Existen diferentes trastornos del movimiento que pueden ser graves y tener complicaciones
similares al ED, entre ellos están el síndrome neuroléptico maligno, el síndrome serotoninérgico,
la hipertermia maligna y la extracción intratecal de baclofeno. Las reacciones distónicas agudas
(generalmente secundarias a fármacos) surgen dramáticamente y pueden causar síntomas distó-
nicos severos.
Tratamiento
Una vez que se identifica el ED, el manejo debe ser precoz. Se requiere hospitalización y los
pacientes deben ser admitidos en la unidad de cuidados intensivos. Si bien no existen guías de
manejo específico, se sugiere diferenciar el manejo en períodos agudos y subagudos, diferencian-
do las medidas a tomar las primeras 24 horas (estabilización, medidas de apoyo y tratamientos
temporales), frente a las 2-4 semanas siguientes (medicamentos específicos de la distonía). Esta
distinción refleja el carácter crítico de las decisiones que deben tomarse en las primeras 24 horas
para minimizar la morbilidad y la mortalidad.
Estabilización y medidas de apoyo
Con el fin de controlar un episodio de ED con la mayor seguridad posible, el manejo inmediato
de las complicaciones es primordial. Dependiendo de la indicación clínica (compromiso respira-
torio o sistémico, necesidad de sedación), las medidas iniciales de estabilización a menudo, pero
no siempre, implican intubación y ventilación mecánica. Reanimación con líquidos intravenosos,
antibióticos, necesidades nutricionales (nasogástricas o parenterales) y antipiréticos deben pro-
porcionarse tempranamente. La rabdomiólisis requiere terapia específica (por ejemplo, líquidos
intravenosos, alcalinización de la orina y/o diálisis en la insuficiencia renal aguda). Los factores des-
encadenantes y otras complicaciones deben prevenirse o identificarse y tratarse específicamente.
Tratamientos temporales
ED puede tener efectos potencialmente mortales porque la contracción sostenida del músculo
activo conduce al agotamiento y a rabdomiólisis. Dependiendo del estado clínico y las complica-
ciones, una medida inicial importante es la sedación. Se sugiere el uso de hidrato de cloral a través
de una sonda nasogástrica. También se describe el uso de clonidina oral, enteral o endovenosa.
Cuando se requiere un tratamiento más agresivo, la sedación más profunda y la relajación
muscular son las medidas indicadas para lograr una pronta resolución de los espasmos distónicos.
Las benzodiazepinas, en especial, el midazolam intravenoso continuo se elige generalmente debi-
do a su efecto relajante muscular, inicio rápido de la acción y a una vida media corta, y debe ser
titulado eficazmente para controlar espasmos distónicos. Si no se logra respuesta se sugiere uso de
agentes anestésicos (por ejemplo propofol), seguidos por agentes bloqueadores neuromusculares
no despolarizantes (ej. pancuronio).