NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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(bacterias, virus, hongos y parásitos) se debe sospechar una
Inmunodeficiencia primaria.
La Enfermedad Granulomatosa Crónica es una inmu-
nodeficiencia primaria, en la que existe específicamente un
defecto de la fagocitosis. Aparece en 1 de cada 200.000
nacimientos y es producida por mutaciones en los genes
que codifican la enzima Nicotinamida Adenina Dinucleotido
Fosfato Oxidasa (NADPH oxidasa)4. En más del 60% de los
casos se hereda con un patrón autosómico recesivo ligado al
cromosoma X. Clínicamente desarrollan procesos infecciosos
por microorganismos catalasa positivos desde los primeros
años de vida, que comprometen especialmente piel, gan-
glios linfáticos, pulmones e hígado. La incidencia de infección
fúngica en estos pacientes es de aproximadamente un 20%5.
El tratamiento consiste en trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas. El diagnóstico temprano y el tratamiento
con antibióticos profilácticos e Interferón Gamma modifican
favorablemente la morbilidad y la mortalidad 6.
La Histoplasmosis es una enfermedad granulomatosa
sistémica, causada por un hongo dimorfo el Histoplasma cap-
sulatum, se adquiere en la mayoría de los casos por inhalación
de las microconidias que se encuentran en el suelo, estas
esporas logran eludir las defensas inespecíficas del pulmón
llegando a los alvéolos donde pasan a la fase de levadura y
se multiplican por fusión binaria. La respuesta inicial del te-
jido al microorganismo es predominantemente neutrofílica,
seguido por un aumento en los macrófagos, el hongo se
multiplica rápidamente dentro de los macrófagos alveolares,
posteriormente se disemina a los ganglios linfáticos hiliares y
luego en algunos casos a todo el organismo7. Clínicamente
puede presentarse como una infección asintomática (90%
de los casos), infección primaria pulmonar o cutánea aguda
o crónica y formas secundarias diseminadas8,9. En pacientes
inmunosuprimidos se presenta como la primera causa de
micosis sistémicas en zonas endémicas.
La Aspergilosis pulmonar es un conjunto de entidades
clinicopatólogicas que tienen en común agentes causales de
diferentes especies del género aspergillus. Se han identificado
200 a 300 especies patógenas en humanos: A. Fumigatus, A.
flavus, A. terreus, A. niger, A. glaucus. Son hongos ubicuos,
su nicho ecológico es el suelo, donde sobreviven en materia
orgánica en descomposición. Se encuentra en todo lo que
esté en contacto con el aire y lugares mal ventilados, silos,
casas deshabitadas, lugares de construcción y demoliciones.
La infección se adquiere por inhalación de las conidias. Las
cuales colonizan las fosas nasales, senos paranasales, oídos
externos, piel traumatizada y posteriormente alcanzan las
vías aéreas terminales y alvéolos se adherencia al epitelio,
seguida de germinación y de rápida producción de hifas y
micelios. Invaden causando trombosis y necrosis. El curso de
la infección dependerá del estado de inmunocompetencia
del hospedero de la capacidad microbicida de neutrófilos y
macrófagos, constituye una causa importante de infecciones
mortales en pacientes inmunodeprimidos.
Presentamos la descripción de un caso de micosis pul-
monar en paciente escolar con Enfermedad Granulomatosa
Crónica.
CASO CLÍNICO
Escolar femenino de 8 años de edad, natural y procedente de
San José de Guaribe, Estado Guárico, Venezuela (Figura 1a y
1b); habita en vivienda rural, con paredes de bloque, techo
de acerolit, piso de cemento; antecedente de frecuentar
zonas con criaderos de gallinas; esquema de inmunizaciones
completo y cicatriz de BCG presente.
Asintomática hasta los 4 años cuando fue hospitalizada en
centro de salud de su localidad por neumonía del lóbulo supe-
rior derecho (Figura 2) tratada con antibióticos endovenoso,
por lenta resolución cumplió tratamiento antifímico durante
6 meses. Permaneció sin clínica respiratoria hasta los 6 años
cuando fue hospitalizada en conjunto con su hermana en el
Estado Guárico por patología respiratoria; (Figura 3) cumplió
por segunda vez tratamiento antifímico, PPD y cultivos para tu-
berculosis negativos, persistió con tos sin dificultad respiratoria.
A los 8 años precisó nueva hospitalización por diagnóstico
de neumonía del lóbulo inferior izquierdo (Figura 4a y 4b) sin
mejoría con antibioticoterapia de amplio espectro por lo que
asociado a antecedente de hermana fallecida por patología
pulmonar no precisada fue referida al servicio de Neumono-
logía infantil del “Hospital Dr. José Ignacio Baldó”.
Al ingreso a este centro hospitalario se encontraba en
condiciones generales estables FC 123 x’ FR: 24 x’ SAT O2
99 % a/a. Peso: 20,8 kg Talla 115 cm P/E p3-10 T/E p50
P/T p-3DE. Sin adenomegalias palpables. Tórax simétrico
normo expansible, Ruidos Respiratorios Presentes en ambos
hemitorax, con roncus escasos bilaterales. Ruidos cardiacos
rítmicos regulares sin soplos. Radiografía de tórax (Figura 4).
Hematología completa: índices hematimétricos disminuidos,
sin otras alteraciones; química sanguínea y tiempos de coa-
gulación dentro de límites normales, PPD, BK y cultivos para
tuberculosis en esputo negativos. Se plantean los diagnósticos
Figura 1a. Mapa de Venezuela. Figura 1b. Morros de San Juan, Estado Guárico.
Micosis pulmonar en enfermedad granulomatosa crónica - V. Castillo et al Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 34-38.