36 / 52
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
3 2
Malformaciones Congénitas
SÍNDROME DE LA CIMITARRA: SERIE DE CASOS
Autores:
Jaramillo-González Carlos, Jamaica-Balderas Lourdes,
Karam-Bechara José, Sáenz-Gómez Jessica, Siegert-Olivares
Augusto
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Infantil de México
Federico Gómez. Ciudad de México, México.
Introducción:
El síndrome de la cimitarra, es una compleja
anomalía congénita del desarrollo pulmonar, infrecuente y de
múltiples variables. Llamado así por su semejanza radiológica
a la clásica espada torcida. Su característica definitoria es el
drenaje pulmonar anómalo. Se asocia con diversas
malformaciones cardiotorácicas y un amplio espectro de
manifestaciones clínicas.
Casos Clínicos:
Se revisó la base de datos del Hospital Infantil
de México Federico Gómez encontrando nueve pacientes con
diagnóstico de Síndrome de la cimitarra en los últimos cinco
años (periodo comprendido entre 2009 y 2013), recabando del
expediente médico las características demográficas, estado
clínico y parámetros hemodinámicos reportados a la fecha,
incluyendo entre otros: sexo, edad (actual y al diagnóstico),
valoración cardiológica (incluyendo hallazgos ecocardiográficos
y/o por cateterismo), así como reporte de cardiopatías congénitas
y/o malformaciones asociadas.
Discusión:
En la presente serie de casos, llaman la atención
ciertas diferencias entre el grupo estudiado y lo reportado en
la literatura internacional. Los pacientes en su mayoría eran de
sexo femenino (con relación 8 a 1, ante un reportado de 1.4 a 1
en la literatura), diagnosticados entre el primer mes y los
20 meses de vida. Se referían asintomáticos al momento del
estudio (mientras que la literatura refiere que cerca de
la mitad de los pacientes son sintomáticos), la mitad con
antecedentes de enfermedad respiratoria, ninguno reportado
con insuficiencia cardíaca, pero en su totalidad con hipertensión
pulmonar (la literatura refiere menos del 50% de los casos con
hipertensión pulmonar). Una tercera parte del grupo ameritó
manejo quirúrgico.
ENFISEMA
PULMONAR
INTERSTICIAL
PERSISTENTE
EN UN RECIÉN NACIDO PRETÉRMINO TRATADO CON
NEUMONECTOMÍA
Autores:
López Jara-Zárate Enrique Jesús, Ramírez-Figueroa
Jorge Luis, Furuya-Meguro María Elena Yuriko
Servicio de Neumología, Inhaloterapia, Fisiología Pulmonar y
Endoscopia y Unidad de Investigación Médica en Enfermedades
Respiratorias, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital
de Pediatría Silvestre Frenk Freund, Centro Médico Nacional
Siglo XXI, IMSS, México, Distrito Federal
Introducción:
La ventilación mecánica es parte del manejo
rutinario de neonatos con insuficiencia respiratoria grave.
Una de las complicaciones es el barotrauma que se puede
manifestar frecuentemente como neumotórax y/o enfisema
pulmonar intersticial (EPI) que se asocian a alta morbimortalidad.
EPI, se define como la presencia de aire dentro del espacio
intersticial secundario a una ruptura alveolar que escapa al
espacio peribronquial y a los linfáticos en el septo interlobar.
El diagnóstico se basa en la radiografía encontrando un patrón
reticulogranular difuso con broncograma aéreo, sobredistensión
pulmonar y abatimiento de hemidiafragmas. La mortalidad varía
de 45-67%. Para el manejo se ha sugerido intubación selectiva,
ventilación de alta frecuencia, (jet, oscilatorio) y en caso de falla,
manejo quirúrgico.
Objetivo:
Reportar un caso de EPI difuso persistente que ameritó
neumonectomía.
Reporte Clínico:
Masculino de 7 días 32 semanas de gestación,
ultrasonidos prenatales normales, obtenido por parto,
administración de dos dosis de surfactante y manejo con CPAP
nasal. Inicia a las 48 horas de vida con dificultad respiratoria,
meritoria de ventilación mecánica, desarrolla sobredistensión
del pulmón derecho y deterioro respiratorio progresivos, motivo
de envío a nuestra unidad con sospecha de malformación
congénita pulmonar. Radiografía y tomografía con sobredistensión
importante pulmonar derecha desplazando estructuras
mediastinales y comprimiendo parénquima pulmonar
contralateral con diagnóstico de enfisema intersticial. Se realiza
neumonectomía derecha con diagnóstico patológico de enfisema
intersticial pulmonar. Permaneció bajo ventilación mecánica 3
meses, dependiente de oxígeno a su egreso.
Conclusiones:
El EPI es una enfermedad rara del periodo
neonatal con una importante morbimortalidad; presenta
imágenes y evolución radiológica que lo pueden diferenciar
de otras patologías congénitas. Se han descrito manejos
conservadores, y en caso de falla, la cirugía, un diagnóstico y
tratamiento oportunos influirán en la conducta terapéutica.
MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES CONGÉNITAS EN
UMAE HOSPITAL DE PEDIATRÍA DEL CMNO. EXPERIENCIA
EN 5 AÑOS
Autores:
Esparza-Ponce Carlos; Ambríz-González Gabriela;
Aguilar-Aranda Ambrocio; Ruiz-Gutiérrez Héctor Hernán;
Hernández-Raygoza Roberto; Castillo-Lugo Adriana Paola;
Membrila-Mondragón Jesús, Oregón-Alamillo Ana Isabel;
Irissont-Durán Jaime Alberto; Rivera-Gutiérrez Silvia Yazmín;
De borbón-Acosta Brena Kristel; Razo-Magallon Carlos.
Servicio de Neumología Pediátrica y Cirugía de Tórax.
UMAE Hospital de Pediatría, CMNO, IMSS. Guadalajara,
Jalisco, México
Neumol Pediatr 2015; 10 (1): 32 - 35
Resúmenes de Trabajos Libres: MALFORMACIONES CONGÉNITAS