802 / 864
801
en grado variable. La disminución de la CVF no es linealmente proporcional a la disminución de la
fuerza espiratoria, debido al efecto mecánico de la retracción elástica del sistema que mantiene
una CVF superior a la esperada. La curva flujo volumen muestra una reducción de los flujos respi-
ratorios dependientes de esfuerzo, como del flujo inspiratorio máximo y flujo espiratorio máximo.
La maniobra de CV en sedente debe ser comparada con la obtenida en decúbito para evaluar el
compromiso diafragmático cuando existen diferencias mayores al 10%.
Evaluación de la fuerza muscular respiratoria y eficacia de la tos
La Pimax es la presión máxima generada durante la inspiración con la vía aérea ocluida, a
partir de volumen residual (VR) o capacidad residual funcional (CRF). Pimax > 80 cmH
2
O excluye
compromiso muscular clínicamente significativo, Pimax < 60 cmH
2
O y CVF < 50% del predicho
son signos de debilidad severa de los músculos respiratorios y se asocia a hipoventilación nocturna,
criterios para iniciar AVNI. Pimax < 30 cmH
2
O y CVF < 30% (CVF < 1,2 L), se asocia a insuficiencia
respiratoria hipercápnica en vigilia. La Pemax es la presión máxima generada durante la espiración
con la vía aérea ocluida a partir de capacidad pulmonar (CPT). La Pimax y Pemax son las pruebas
más utilizadas para evaluar la fuerza muscular siendo más sensibles que la medición de CVF en
los estadios iniciales de la ENM; mediciones seriadas son esenciales para evaluar la progresión de
la enfermedad. La Pemax y PCF permiten evaluar la eficacia de la tos. El PCF es el flujo espiratorio
máximo que puede generar un paciente desde CPT, a partir de una maniobra de tos asistida y/o
voluntaria. Valores de Pemax < 60, en especial < 45 cmH
2
O se relacionan con tos ineficiente.
Una manera de evaluar indirectamente los músculos bulbares es comparar los flujos espiratorios
máximos (FEF) con la PCF, si la última disminuye y se equipara a la primera, es un indicador de
compromiso bulbar severo. La medición de la PCF luego de maniobras de insuflación pulmonar
pasiva o activa permiten saber la intensidad del compromiso de los músculos bulbares. Los flujos
logrados disminuyen notoriamente en aquellos con mayor compromiso bulbar, es así como flujos
< 200 L/m fijan un mal pronóstico para sostener la AVNI y un umbral de riesgo para necesitar
traqueostomía. PCF inferiores a 270 L/m, Pemax < 40 cmH
2
O y CVF < 40% o < 2L se asocian a tos
débil, neumonías y atelectasias durante infecciones respiratorias agudas. Valores basales < 160 L/m
o 180 L/m son críticos y requieren protocolos de tos asistida, en una primera fase con compresión
torácica o abdominal durante la espiración y luego tos asistida inspiratoria con maniobras de re-
clutamiento o aumento de volumen pulmonar utilizando una bolsa de resucitación unida por un
corrugado corto a una boquilla o utilizando una mascarilla (
air-stacking
). En pacientes con CV muy
baja es decir < a 340 ml (< 10% predicho) o Pemax < 14 cmH
2
O estas maniobras no logran um-
brales críticos de PCF y, por lo tanto, se requiere usar dispositivos de tos asistida mecánica (M-IE).
Evaluación del intercambio gaseoso
Los gases en sangre permiten establecer el diagnóstico objetivo de insuficiencia ventilatoria en
vigilia y se alteran en etapas avanzadas. La presencia de PaCO
2
en vigilia > 50 mmHg asociada a
exceso de base > 4 mEq/L se relaciona con hipoventilación nocturna significativa, sobre todo en
pacientes con DMD. La SpO
2
nocturna continua nos permite determinar presencia de hipoxemia
crónica y/o intermitente. Eventos de desaturación brusca o “
clusters
” pueden dar cuenta de episo-
dios de apneas obstructivas o centrales asociadas a hipoventilación significativa. El uso SpO
2
como
retroalimentación (
feed-back
) para realizar protocolos de tos asistida en pacientes con compromiso
funcional respiratorio más avanzado (CVF < 1 L) permite resolver oportunamente agudizaciones.
La medición de CO
2
exhalado (ETCO
2
) y de CO
2
transcutáneo (TcPCO
2
) se relacionan con los ni-
veles de PaCO
2
y son considerados efectivos para determinar en forma no invasiva los niveles de
PaCO
2
. La medición extendida nocturna continua de CO
2
es utilizada para categorizar el grado de
hipoventilación según el porcentaje de tiempo total de sueño sobre 50 mmHg; leve entre 10-24%,
moderado 25-49% y severo >50%.
Estudios especializados del sueño
La polisomnografía (PSG) permite la detección precoz de TRS, incluso en ausencia de mani-
festaciones clínicas significativas y con exámenes de función pulmonar en vigila normal. Estos
son de ocurrencia habitual en más del 50% de los pacientes e inicialmente se presentan con