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Malformaciones asociadas
- Defectos cromosómicos: Trisomía 13,18 y 21 (48-50%).
- Cardiopatías congénitas: defectos septales, ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot,
valvulopatías (28%).
- Defectos genitourinarios (20%).
- Defectos craneofaciales (20%).
- Musculoesqueléticas, vertebrales y extremidades.
- Hernia diafragmática congénita (12%).
- Hipoplasia pulmonar secundaria a defectos de pared torácica.
- Síndromes asociados: Pentalogía de Cantrell (onfalocele, ectopia cordis, hendidura esternal,
hernia diafragmática y anomalías cardíacas), síndrome de Beckwith-Wiedemann, extrofia
vesical, malformaciones anorrectales y defectos espinales.
Manejo preoperatorio
- Monitorización hidroelectrolítica y ácido-base en UCIN.
- Descompresión gástrica.
- Estudio de malformaciones asociadas y pronóstico.
- Cobertura transitoria especialmente si está roto.
Manejo quirúrgico
El cierre primario puede realizarse en defectos menores de 5 cm.
En defectos mayores es posible la cobertura solo con piel y la corrección posterior del defecto
ventral, el uso de coberturas protésicas con reducción progresiva, epitelización por segunda in-
tención y cirugía diferida o expansores tisulares.
Pronóstico
En defectos aislados sobrevida > 90%.
Mortalidad general 30-40% (tamaño del defecto, ruptura del saco, bajo peso, malformaciones
asociadas).
Enterocolitis necrosante (NEC)
Ver desarrollo de la patología en tema Enterocolitis Necrosante.
Indicaciones quirúrgicas en complicaciones de NEC
Absolutas: Perforación intestinal (aire libre peritoneal en radiografía abdomen simple).
Relativas: Eritema de pared abdominal, asa fija, masa abdominal palpable, neumatosis, dete-
rioro clínico con persistencia de acidosis metabólica refractaria a tratamiento, trombocitopenia,
neutropenia y sangrado digestivo recurrente.
Estrategias quirúrgicas
Laparotomía y resección de segmentos intestinales comprometidos, aseo de cavidad peritoneal
y confección de ostomas (ileostomías-colostomía). Si el compromiso es localizado puede realizarse
resección y anastomosis primaria (se recomienda máximo 3 anastomosis).
Drenaje peritoneal en casos severamente comprometidos y de muy bajo peso (< 1.000 g)
permite estabilización, previo a tratamiento definitivo (actualmente controversial).
En necrosis extensa debe realizarse técnicas de conservación intestinal tratando de preservar
más de 50% de la longitud total y más de 20 cm de yeyuno.
Complicaciones
- Estenosis en colon 15-30%.
- Síndrome intestino corto, dumping, malabsorción y malnutrición (en resecciones extensas >
75%).
- Nutrición parenteral (infección catéter venoso, disfunción hepática).
- Recurrencia 4%.