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Manejo preoperatorio
- Manejo de vía aérea, intubación inmediata evitando ventilación con mascarilla para disminuir
la entrada de aire al estómago. Instalación de sonda orogástrica descompresiva.
- Monitorización en UCI neonatal.
- Catéter arterial y vía venosa central.
- Manejo de hipertensión pulmonar.
Manejo quirúrgico
La reparación quirúrgica de la HDC debe diferirse hasta que se logre una estabilidad cardiorres-
piratoria mantenida. En un paciente estable hemodinámicamente o sin evidencia de hipertensión
pulmonar, la cirugía puede realizarse en forma segura entre las 24 y 36 horas de vida. Si hay
evidencia de hipertensión pulmonar significativa o inestabilidad hemodinámica, la cirugía debe
diferirse hasta estabilizar al paciente. Para los pacientes que requieren oxigenación con membrana
extracorpórea (ECMO), la cirugía debe diferirse hasta que no lo requieran.
Se realiza reposición de contenido abdominal desde la cavidad torácica, con definición y
disección de bordes diafragmáticos, cierre primario idealmente, si no es posible, uso de parches
protésicos. Se descarta y corrige malformaciones gastrointestinales asociadas. No se recomienda
el uso de drenaje pleural, para evitar la excesiva presión negativa intrapleural. El abordaje puede
ser a través de laparotomía abierta, toracotomía o videolaparoscopia.
Pronóstico
La mortalidad oscila entre 20-50%, principalmente por hipertensión pulmonar persistente o
malformaciones asociadas.
Factores de buen pronóstico:
- Signos de dificultad respiratoria tardíos (> 6 horas de vida).
- Ausencia de herniación hepática hacia el tórax.
- Tamaño pequeño del defecto diafragmático.
- Presentación sobre las 25 semanas de gestación.
- Ausencia de malformaciones congénitas asociadas, especialmente cardíacas.
- Índice ecográfico LHR > 1,4, medido entre las 24-26 semanas de gestación.
La incorporación del uso de ECMO ha aumentado la sobrevida.
Defectos de pared abdominal: gastrosquisis y onfalocele
Gastrosquisis
Defecto pequeño de la pared abdominal (menor de 3-4 cm) a través del cual protruye conte-
nido abdominal, se ubica a la derecha del cordón umbilical, el cual presenta una inserción normal,
sin cobertura y con grados variables de inflamación de pared intestinal.
Tiene una incidencia de 1:4.000 RN vivos, sin una etiología clara.
Factores asociados
Edad materna, primer embarazo, agentes teratogénicos (solventes, colorantes, cocaína, me-
dicamentos), bajo nivel socioeconómico, factores genéticos.
Diagnóstico prenatal
Elevación de alfafetoproteína.
Ecografía durante el segundo trimestre del embarazo permite identificar contenido abdominal
que protruye por la pared abdominal, distintos grados de dilatación y grosor de la pared intestinal.
También puede estudiar malformaciones asociadas.
La amniocentesis solo se utiliza en casos de estudios genéticos.
Defectos asociados
En un 86% se presenta como un defecto aislado, 12% con malformaciones congénitas múl-
tiples y 2% formando parte de un síndrome.