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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Interrupción del arco aórtico (IAA)
La IAA se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta
descendente. Se clasifican en tipo A: Se produce interrupción entre el origen de la arteria
subclavia izquierda y la aorta descendente; tipo B la interrupción se produce entre la arteria
carótida izquierda y la subclavia izquierda (más frecuente) y la tipo C se refiere a la
obstrucción entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda.
Se asocia frecuentemente a otras anomalías como: CIV amplia, tronco arterioso y ventana
aorto pulmonar.
Su incidencia es muy baja (1% de RN con CC críticos). La IAA tipo B se asocia con
frecuencia a microdeleción del cromosoma 22 y a síndrome de Di George.
Diagnóstico
• Clínica: Se inicia durante la primera semana de vida con signos de ICC, cianosis y dificultad
respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de presión arterial en los territorios
proximal y distal a la interrupción. Cuando se cierra el DAP se produce un aumento franco de
flujo a arterias pulmonares y una disminución de flujo a aorta descendente que desemboca en
una situación de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar. Anivel clínico se
hace patente una disminución de pulsos y de presión arterial demiembros inferiores con respecto
a los superiores si la obstrucción es distal al origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A); si la
obstrucción es entre la subclavia izquierda y la carótida izquierda (IAA tipo B) la diferencia de
pulsos será entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso es mayor en
el brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAAtipoAcon subclavia derecha anómala
y si tanto los pulsos de miembros superiores como inferiores son débiles en comparación con los
carotídeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anómalo de la arteria subclavia
derecha por debajo de la interrupción del arco. La auscultación no es llamativa en estos pacientes;
suelen tener soplos de baja intensidad y ritmo de galope.
• Rx tórax: Cardiomegalia, congestión pulmonar, edema pulmonar, mediastino superior
estrecho (por ausencia de timo en Di George).
• ECG: HVD, reacción biventricular.
• Eco Doppler: Visualiza la discontinuidad del arco aórtico, la definición de la comunicación
interventricular y el diagnóstico de lesiones asociadas.
• AngioTAC-RNM: Permite hacer una buena evaluación del arco aórtico y permite hacer una
reconstrucción 3-D realizando diagnóstico preciso de la obstrucción y defectos asociados.
• Cateterismo cardíaco: Excepcional.
Tratamiento
Los pacientes con IAA precisan medidas de estabilización en su lugar de nacimiento, que
incluyen, al igual que los casos de coartación aórtica, corrección de la acidosis, del equilibrio
ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas, VMI e infusión de PGE1. El objetivo del
tratamiento quirúrgico es restaurar la continuidad del arco aórtico y corregir las lesiones
asociadas. Se puede hacer una cirugía definitiva en un tiempo o se puede corregir el arco
aórtico con o sin banding de la arteria pulmonar y en un segundo tiempo cerrar la CIV.
Hipoplasia del corazón izquierdo (HVI)
Corresponde a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de
todo el lado izquierdo del corazón. Las anomalías anatómicas específicas comprenden el desarrollo
deficiente de la aurícula y el ventrículo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios aórtico o
mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Comprende el 1%-2,5% de las CC.
Es la causa más frecuente de muerte en el RN con CC. La mortalidad de este tipo de CC
era 100%, sin embargo con la introducción en los últimos años de la técnica de Norwood y del
trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha mejorado.