45 / 56
42
Sindrome de Sturge Weber
involucrados.
3.4.- Compromiso Retinal
2, 17, 18, 21
Tortuosidad vascular del lado afectado
•
(fig. 8), no está presente en forma
constante.
Angiomatosis Coroidea Difusa (fig. 9)
•
Figura N ° 8
Figura N ° 9
Angiomatosis Coroidea Difusa
19
presente en
un 40% de los casos, casi siempre unilateral
e ipsilateral al Nevus flammeus, pero también
existen casos bilaterales asociado a un Nevus
unilateral
18
. Más del 50 % se ubican en
polo posterior y se extienden lentamente
hacia el ecuador Se debe sospechar si se
presenta un paciente con un incremento de
su hipermetropía o estrabismo. Al fondo de
ojo presenta una apariencia característica
tipo “Tomate kétchup”, con pérdida del
patrón normal de la vasculatura coroidea,
pudiendo además asociarse a desprendimiento
de retina exudativo.
Durante la infancia presenta un crecimiento
lento que durante la adolescencia presenta
un marcado engrosamiento de la coroides
que a veces llega a ser evidente con los
cambios secundarios que provoca.
Cambios secundarios que incluyen: dege-
neración del Epitelio Pigmentario Retinal
tales como adhesiones corioretinales focales
perdida de fotoreceptores, severa degeneración
quística de las capas externas , marcada gliosis
incluso se puede encontrar atrofia hasta
una proliferación focal con formación de
drusas, metaplasia fibrosa, fibrosis subretinal
en el área macular dando una apariencia
blanquecina en la superficie del angioma.
Causas de pérdida visual en SWS
Glaucoma
•
Hemianopsia secundaria al compromiso
•
de la vía visual por el Angioma
Leptomeningeo
Hipermetropía por crecimiento del
•
Angioma coroideo en polo posterior
Desprendimiento de Retina
•
Edema macular quistico
•
Atrofia y Fibrosis del EPR
•