43 / 56
40
Sindrome de Sturge Weber
A pesar de presentar un Angioma extenso
la hemorragia intracraneal es rara.
Síntomas y Signos de Compromiso
Neurológico
3, 16
1.- Epilepsia: incidencia 72-80 % con angioma
unilateral y un 93 % cuando el compromiso
es bilateral. Inicio precoz, promedio a los 6
meses, 75 % antes del año de edad, 86 %
antes de los 2 años y un 95 % antes de los
5 años. Se presentan como crisis parcial –
motora tipo jacksoniana o tónico – clónica
generalizadas, las más comunes. La ausencia
de crisis se correlaciona a un Coeficiente
Intelectual Normal.
2.- Déficit focal neurológico: menos común,
presente en 2/3 de los adultos , siendo los más
frecuentes hemianopsia (44%) y hemiparesia
( 25 – 56 %) la cual coincide típicamente
con el inicio de las crisis y es progresiva en
el tiempo.
3.- Retraso mental y del desarrollo: el 50 %
desarrollara eventualmente RM, presente en
más del 90 % de los angiomas bilaterales,
el principal factor de riesgo son las crisis
intratables.
Fisiopatología del compromiso cerebral
Tomografía computada (fig. 4) y la Resonancia
Nuclear Magnética son los más usados
para el diagnóstico encontrándose
3
: TC,
Calcificaciones Giriformes densas intracra-
neales más comunes en las áreas corticales
parieto-occipital y Plexo Coroideo, Gran
atenuación difusa de la Sustancia Blanca,
presumiblemente , debido a las calcificaciones
y Atrofia Cerebral.
RNM : Gold Standard para la identificación
de alteraciones estructurales cerebrales y
con Gadolinio, es el medio más fidedigno
para valorar la extensión del angioma pial.
Indicado cuando existe compromiso facial
más:
- Crisis Epilépticas
•
- Retraso del desarrollo
•
- Déficit neurológico focal
•
- Glaucoma
•
Figura N ° 4
3) Manifestaciones oculares
Sobre el 70 % de los niños tienen 1 ó más
alteraciones oculares tales como:
Nevus Flammeus Palpebral
•
Hamartomas vascular epiescleral y
•
conjuntival
Heterocromía iridiana
•