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Contenido disponible en
www.neumologia-pediatrica.clSíndrome hepatopulmonar en pediatría - Maggiolo J. et al
Neumol Pediatr 2013; 8 (3): 116-120.
Figura 2.
Ecocardiograma con microburbujas de solución fisiológica
(test de la burbuja): las burbujas primero se observan en las cavidades
derechas y luego en la aurícula izquierda, a partir del cuarto ciclo car-
díaco.
Figura 3.
Cintigrama perfusión pulmonar con macroal-
búmina marcada con Tc 99: gran cortocircuito derecha
a izquierda de 55%, con captación de radiofármaco en
cerebro y riñones.
Figura 4.
TC tórax: dilataciones vasculares.
ajo
(10)
. El tratamiento no farmacológico consiste en oxigeno-
terapia continua de bajo flujo a largo plazo, derivación porto-
sistémica intrahepática transyugular, cavoplastía en Síndrome
de Budd-Chiari, embolización con coils frente al patrón
angiográfico tipo II, otros usados son agentes moduladores
de ET-1, FNT
a
y HO-1.
El trasplante hepático es el único tratamiento efectivo,
candidatos adecuados sólo representan el 10-20%, ideal-
mente con oxemia de 50-60 mmHg. Se observa resolución
progresiva en alrededor de 85%, meses a años postrasplante,
las recidivas son excepcionales, deben ser donantes vivos.
Idealmente la oxemia debería debería estar entre 60-80
mmHg, con estricta vigilancia gasométrica, cuando la Pa02 es
menor a 50 mmHg la mortalidad postoperatoria es mayor
a 30%, si la selección es más estricta disminuye a 8,5%, sin
embargo, es discutible no trasplantar los casos severos
(11)
. El
pronóstico sin trasplante es ominoso, siendo la sobrevida de
16-30% a 1 año de hecho el diagnóstico, siendo peor si PaO
2
es menor de 50 mmHg, shunt mayor de 20%, HTP severa
y si el test de hiperoxia es positivo
(11-13)
.